Examkin

Question

Difficulty: MediumMEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

3434 yaşında erkek hasta, tekrarlayan böbrek taşı şikayeti ve laboratuvar incelemesinde saptanan hiperkalsemi nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın öyküsünden ayrıca zaman zaman açlıkta fenalık hissi, terleme ve çarpıntı atakları geçirdiği, bu esnada ölçülen kan şekerinin düşük olduğu öğreniliyor. Bu hastada, mevcut klinik tabloya eşlik etmesi en olası diğer patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hipofiz ön lob adenomuAnswer
  2. B
    Medüller tiroid karsinomu
  3. C
    Feokromositoma
  4. D
    Mukozal nöromlar
  5. E
    Marfanoid vücut yapısı

Answer

Hipofiz ön lob adenomu
Hastada saptanan primer hiperparatiroidizm (böbrek taşı ve hiperkalsemi) ve insülinoma (açlık hipoglisemisi) bulguları, MEN1 (Wermer Sendromu) triadının iki ana bileşenidir. Bu tabloya eşlik etmesi beklenen üçüncü bileşen hipofiz ön lob adenomudur (en sık prolaktin salgılayan adenomlar görülür).

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Böbrek taşı ve hiperkalsemi varlığı primer hiperparatiroidizmi; açlık hipoglisemisi, terleme ve çarpıntı ise pankreatik bir nöroendokrin tümör olan insülinomayı düşündürür.
Primer hiperparatiroidizm ve pankreatik nöroendokrin tümörlerin birlikteliği sendromik bir tabloyu işaret eder.
2
Sendrom tanısının konulması
Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1 - Wermer Sendromu) tanısı konulur.
MEN1 sendromu klasik olarak '3P' kuralı (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter/Hipofiz) ile karakterizedir.
3
Eksik bileşenin belirlenmesi
Triadın eksik olan üçüncü parçası hipofiz ön lob adenomudur.
MEN1 sendromu tanısı alan bir hastada paratiroid ve pankreas tutulumuna en sık eşlik eden bulgu hipofiz adenomlarıdır (en sık prolaktinoma).

Key Concept

MEN1 (Wermer Sendromu) triadının bileşenleri: Paratiroid hiperplazisi/adenomu, Pankreatik nöroendokrin tümörler ve Hipofiz ön lob adenomları.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

MEN Sendromları ve Nöroendokrin Tümörler

More questions from this topic