Question

Difficulty: Very hardDamar Hastalıkları (Ateroskleroz ve Vaskülitler)

3535 yaşında, ağır sigara içicisi olan erkek hasta; sol ayak parmaklarında istirahat ağrısı, siyanoz ve iyileşmeyen ülserasyonlar şikayetiyle başvuruyor. Öyküsünde bacaklarında yer değiştiren, ağrılı ve sert yüzeysel venöz yapılar (gezici tromboflebit) saptanıyor. Ampute edilen dijital arterin mikroskobik incelemesinde; lümeni tamamen tıkayan, yoğun nötrofil infiltrasyonu ve küçük mikroapseler içeren organize trombüs yapısı gözleniyor. Bu klinik ve histopatolojik tabloya sahip bir hastada, tanıyı destekleyen en karakteristik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnflamatuar eksüdanın internal elastik laminayı koruyarak vasküler paketteki komşu ven ve sinirleri de içermesiAnswer
  2. B
    Damar duvarında transmural yerleşimli, farklı gelişim evrelerinde seyreden segmental fibrinoid nekroz odakları
  3. C
    Pulmoner arterlerde sınırlı, nekrotizan granülomlar ve belirgin dev hücreli reaksiyonun varlığı
  4. D
    Arcus aortadan ayrılan büyük dallarda lümen daralmasına yol açan yoğun plazma hücresi infiltrasyonu ve fibrozis
  5. E
    Küçük çaplı arteriollerde konsantrik, laminer düz kas hücresi proliferasyonu ve bazal membran kalınlaşması

Answer

İnflamatuar eksüdanın internal elastik laminayı koruyarak vasküler paketteki komşu ven ve sinirleri de içermesi Buerger hastalığı için en karakteristik bulgudur.
Buerger hastalığı (tromboanjitis obliterans), sigara kullanımıyla güçlü ilişkisi olan, orta ve küçük çaplı arterlerin (özellikle tibial ve radial arterler) yanı sıra ven ve sinirleri de etkileyen segmental bir vaskülittir. En ayırt edici histopatolojik özelliği, lümeni tıkayan trombüs içinde nötrofil birikimlerinin (mikroapseler) izlenmesi ve inflamasyonun damar duvarındaki internal elastik laminayı bozmadan tüm nörovasküler paketi (arter, ven ve komşu sinir) sarmasıdır. Bu durum, internal elastik laminanın parçalandığı ve sadece arterin tutulduğu PAN veya dev hücreli arterit gibi hastalıklardan ayrımını sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendirin.
Genç erkek, ağır sigara içimi, distal ekstremite iskemisi ve gezici tromboflebit bulguları Buerger hastalığını (tromboanjitis obliterans) işaret eder.
Buerger hastalığı tipik olarak sigara içen genç erişkin erkeklerde, ekstremite uçlarında iskemik lezyonlar ve yüzeyel venlerde inflamasyonla seyreder.
2
Morfolojik bulguları analiz edin.
Lümeni tıkayan trombüs içindeki nötrofil kümeleri (mikroapseler) bu hastalığın spesifik histolojik özelliğidir.
Tromboanjitis obliteransın akut fazında trombüs içerisinde nötrofil infiltrasyonu ve bazen granülomatöz odakların görülmesi tanısal açıdan değerlidir.
3
Ayırıcı tanıda anahtar morfolojik farkı belirleyin.
İnternal elastik laminanın korunması ve nörovasküler paketin (arter, ven, sinir) bütünsel tutulumu Buerger'i diğer nekrotizan vaskülitlerden ayıran en önemli özelliktir.
PAN gibi diğer vaskülitlerde elastik lamina yıkımı ve damar duvarında belirgin doku kaybı görülürken, Buerger'de duvar bütünlüğü büyük oranda korunur ancak lümen trombüsle tıkanır.

Key Concept

Buerger Hastalığı (Tromboanjitis Obliterans) Morfolojisi
Estimated Time:2m 30s
Rate this question