Examkin

Question

Difficulty: Hardİnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

52 yaşında erkek hasta, yaklaşık 3 yıldır devam eden gezici karakterde eklem ağrıları şikayetiyle romatoloji polikliniğinde takip edilmektedir. Son 6 aydır bu şikayetlerine kronik ishal, karın ağrısı ve 10 kg kilo kaybı eklenmiştir. Fizik muayenede ciltte hiperpigmentasyon ve generalize lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde demir eksikliği anemisi ve hipoalbüminemi gözleniyor. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duodenum mukozasında soluk sarı renkte, kaba ve granüler ('shaggy') bir görünüm izleniyor. Alınan biyopsi örneğinde villuslarda genişleme, küntleşme ve lamina propriada yoğun köpüksü makrofaj infiltrasyonu görülüyor. Yapılan boyamalarda makrofajların PAS pozitif olduğu, ancak Ziehl-Neelsen ile boyanmadığı tespit ediliyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Whipple hastalığıAnswer
  2. B
    Mycobacterium avium-intracellulare enfeksiyonu
  3. C
    Crohn hastalığı
  4. D
    Çölyak hastalığı
  5. E
    İntestinal lenfoma

Answer

Whipple hastalığı
Soruda tarif edilen vaka Whipple hastalığı için klasiktir. Tropheryma whipplei bakterisinin neden olduğu bu hastalıkta, gastrointestinal semptomlardan (ishal, kilo kaybı) yıllar önce başlayan gezici eklem ağrıları tipik bir anamnez bulgusudur. Tanıda altın standart, ince bağırsak biyopsisinde lamina propriada PAS (Periyodik Asit-Schiff) pozitif, diyastaza dirençli inklüzyonlar içeren köpüksü makrofajların görülmesidir. Ziehl-Neelsen (ZN) negatifliği, histolojik olarak benzer görünüm oluşturabilen Mycobacterium avium-intracellulare enfeksiyonundan (ZN pozitif) ayrımı sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Gezici artralji (prodromal belirti), kronik ishal, kilo kaybı, hiperpigmentasyon ve lenfadenopati kombinasyonu multisistemik bir tutulumu işaret etmektedir.
Sadece bağırsak hastalığı değil, sistemik bir enfeksiyöz süreç düşünülmelidir.
2
Endoskopik ve histopatolojik bulguları değerlendir
Duodenumda 'shaggy' (kaba/tüylü) mukoza ve lamina propriada PAS (+) köpüksü makrofajlar saptanmıştır.
Bu histopatolojik bulgu Whipple hastalığı ve Mycobacterium avium kompleksi (MAC) enfeksiyonu için karakteristiktir.
3
Ayırıcı tanıyı kesinleştir (Whipple vs MAC)
Örnek Ziehl-Neelsen (Aside Dirençli Boyama) ile negatiftir.
MAC enfeksiyonunda bakteriler aside dirençli (ZN pozitif) iken, Tropheryma whipplei aside dirençsizdir (ZN negatif). Bu ayrım kesin tanıyı Whipple hastalığı olarak koydurur.

Key Concept

Whipple hastalığının karakteristik triadı: Kilo kaybı, ishal ve artralji. Histopatolojik ayrım: PAS (+) ve ZN (-) makrofajlar.

Hints

1
Hastanın şikayetlerinin sadece bağırsakla sınırlı olmadığına, yıllardır süren eklem ağrıları olduğuna dikkat ediniz.
2
Biyopside görülen 'köpüksü makrofajlar' tanıyı iki hastalığa indirger: Biri bakteriyel (aside dirençsiz), diğeri mikobakteriyel (aside dirençli).
3
PAS (+) ve Ziehl-Neelsen (-) boyanma paterni, Tropheryma whipplei etkenini işaret eder.

Practice More

Whipple hastalığının tedavisinde kullanılan antibiyotikler (Seftriakson/Meropenem sonrası idame TMP-SMX) ve tedavi süresi (1 yıl) hakkındaki soruları gözden geçiriniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

İnce ve Kalın Bağırsak Hastalıkları

More questions from this topic