Examkin

Question

Difficulty: HardAkciğer Tümörleri

5252 yaşında, 5050 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son aylarda gelişen ilerleyici halsizlik, proksimal kas güçsüzlüğü ve ciltte yeni fark edilen koyulaşma (hiperpigmentasyon) şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde belirgin hipokalemi (2.72.7 mEq/LmEq/L) ve yüksek plazma ACTHACTH düzeyi saptanıyor. Toraks BTBT'de sağ hiler (santral) yerleşimli, bronşu daraltan invaziv kitle izleniyor. Biyopsi materyalinde; dar sitoplazmalı, nükleer kalıplaşma (molding) gösteren, kromatini ince granüler (tuz-biber) yapıda, mitotik aktivitesi çok yüksek ve yaygın nekroz içeren hücrelerden oluşan bir tümör saptanıyor. Bu hastadaki tümör ve klinik tabloyla ilişkili aşağıdaki özelliklerden hangisi en olasıdır?

  1. A
    Tümör hücrelerinde p40 ve p63 ile kuvvetli nükleer boyanma izlenmesi
  2. B
    Tümörün genellikle periferik yerleşimli olması ve TTF-1/Napsin A ekspresyonu göstermesi
  3. Damar duvarlarında nekrotik hücre DNA'sının çökmesi (Azzopardi etkisi) ve nöroendokrin belirteç pozitifliğiAnswer
  4. D
    Paraneoplastik olarak en sık PTHrP salınımına bağlı hiperkalsemi ile prezente olması
  5. E
    Histopatolojik incelemede belirgin keratin incileri ve interselüler köprülerin görülmesi

Answer

Küçük hücreli akciğer karsinomu tanılı bu hastada, damar duvarlarında nekrotik hücre DNA'sının çökmesi (Azzopardi etkisi) izlenmesi ve nöroendokrin belirteçlerin pozitifliği en olası bulgudur.
Hastada saptanan ektopik ACTH sendromu bulguları (hiperpigmentasyon, hipokalemi) ve hiler yerleşimli, dar sitoplazmalı, nükleer kalıplaşma gösteren kitle küçük hücreli akciğer karsinomunu (KHAK) gösterir. KHAK'ta tümör hücrelerinin parçalanmasıyla ortaya çıkan DNA'nın bazofilik bir boyanma ile damar duvarlarına çökmesi 'Azzopardi etkisi' olarak adlandırılır ve tanı koydurucudur. Ayrıca tümör nöroendokrin kökenli olduğu için CD56, kromogranin ve sinaptofizin gibi belirteçlerle boyanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et.
Hipokalemi, hiperpigmentasyon ve yüksek ACTH düzeyi, ektopik ACTH sendromuna (Cushing sendromu) işaret eder.
Ektopik ACTH üretimi en sık küçük hücreli akciğer karsinomu ile ilişkilidir.
2
Radyolojik ve morfolojik bulguları değerlendir.
Hiler (santral) kitle, dar sitoplazma, nükleer kalıplaşma ve tuz-biber kromatin yapısı.
Bu bulgular küçük hücreli akciğer karsinomu (KHAK) için patognomoniktir.
3
Tanısal karakteristikleri belirle.
KHAK bir nöroendokrin tümördür (CD56, sinaptofizin pozitif) ve nekrotik dokularda DNA'nın damar duvarlarına yapışması olan Azzopardi etkisi izlenir.
Bu özellikler tümörü diğer akciğer karsinomlarından ayırt eder.

Key Concept

Küçük hücreli akciğer karsinomu, ektopik hormon üretimi (ACTH, ADH) ve nöroendokrin diferansiyasyon gösteren, santral yerleşimli, oldukça agresif bir tümördür.

Practice More

Akciğerin diğer nöroendokrin tümörleri olan karsinoid tümörlerin histolojik ve klinik farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Akciğer Tümörleri

More questions from this topic