Yaşamının 2. saatinde beslenememe ve letarji nedeniyle değerlendirilen iki yenidoğan bebeğ… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Yaşamının $2.$ saatinde beslenememe ve letarji nedeniyle değerlendirilen iki yenidoğan bebeğin klinik özellikleri ve laboratuvar verileri aşağıda sunulmuştur:

Parametre	$1.$ Bebek	$2.$ Bebek
Gestasyonel Yaş	$38$ hafta	$38$ hafta
Doğum Ağırlığı	$2100 \text{ g}$ ( $SGA$ )	$4500 \text{ g}$ ( $LGA$ )
Kan Glukozu	$25 \text{ mg/dL}$	$25 \text{ mg/dL}$

Hipoglisemi anında alınan "kritik örnek" sonuçları karşılaştırıldığında, ** $2.$ Bebek'te saptanması beklenen ve onu $1.$ Bebek'ten** ayıran en tipik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

A
Plazma serbest yağ asidi düzeyinin yüksek olması
Plazma beta-hidroksibütirat düzeyinin baskılanmış olmasıAnswer
C
Serum insülin/glukoz oranının düşük olması
D
İntravenöz glukagon uygulaması sonrası kan glukoz yanıtının olmaması
E
Serum laktat düzeyinin belirgin olarak artmış olması

Answer

Plazma beta-hidroksibütirat düzeyinin baskılanmış olması

Gestasyonel yaşa göre büyük (

LGA

) doğan bebeklerde hipogliseminin en yaygın nedeni hiperinsülinizmdir (örneğin diyabetik anne bebeği tablosu). İnsülin, yağ dokusundan serbest yağ asitlerinin salınımını ve karaciğerde keton cisimciklerinin (beta-hidroksibütirat) sentezini güçlü bir şekilde baskılar. Bu nedenle hiperinsülinemik bir bebekte hipoglisemi anında keton cisimcikleri saptanamayacak kadar düşük veya baskılanmış (

< 1.1 \text{ mmol/L}

) bulunur. Buna karşılık

SGA

olan

1.

Bebek'te sorun insülin fazlalığı değil, glikojen ve yağ depolarının azlığıdır; bu bebekte insülin düzeyleri düşük olduğu için ketogenez baskılanmaz ve ketonlar yüksek bulunur.

Step-by-Step Solution

Vakalardaki hipoglisemi patofizyolojisini tanımlayın.

1.

Bebek (

SGA

) depo yetersizliği (substrat eksikliği) kaynaklı,

2.

Bebek (

LGA

) ise hiperinsülinizm (muhtemel diyabetik anne bebeği) kaynaklı hipoglisemi tablosundadır.

Metabolik profilin yorumlanması için temel mekanizmanın bilinmesi şarttır.

İnsülinin keton sentezi ve yağ asidi metabolizması üzerindeki etkisini değerlendirin.

İnsülin; lipolizi (yağ yıkımı) ve ketogenezi (keton sentezi) inhibe eden güçlü bir anabolik hormondur.

Hiperinsülinizmde neden alternatif enerji kaynaklarının (keton, serbest yağ asidi) oluşmadığını açıklar.

Hipoglisemi anındaki 'kritik örnek' parametrelerini karşılaştırın.

Hiperinsülinizmde (2. Bebek) serbest yağ asidi ve ketonlar (beta-hidroksibütirat) baskılanmışken; SGA bebeklerde (1. Bebek) insülin baskılandığı için bu düzeyler yükselmiş olmalıdır.

Ayırıcı tanıda kullanılan en spesifik biyokimyasal kanıtı belirlemek içindir.

Key Concept

Yenidoğanda hiperinsülinemik hipoglisemi (LGA bebekler), alternatif enerji kaynaklarının (ketonlar ve serbest yağ asitleri) insülin tarafından baskılanmasıyla karakterizedir.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic