Question

Difficulty: Very hardParatiroid ve Kalsiyum Metabolizması

5252 yaşında kadın hasta, son zamanlarda artan yaygın vücut ağrısı ve halsizlik şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanıyor:

İncelemeSonuçReferans Aralığı
Serum total kalsiyum9.4mg/dL9.4 mg/dL8.510.5mg/dL8.5 - 10.5 mg/dL
Albümin4.2g/dL4.2 g/dL3.55.0g/dL3.5 - 5.0 g/dL
Serum fosfor2.4mg/dL2.4 mg/dL2.54.5mg/dL2.5 - 4.5 mg/dL
Serum PTH152pg/mL152 pg/mL1565pg/mL15 - 65 pg/mL
25(OH)25(OH) Vitamin D36ng/mL36 ng/mL>30ng/mL>30 ng/mL
Serum kreatinin0.8mg/dL0.8 mg/dL0.61.2mg/dL0.6 - 1.2 mg/dL
2424 saatlik idrar kalsiyumu410mg/gu¨n410 mg/gün<250mg/gu¨n<250 mg/gün

Hastanın özgeçmişinde böbrek taşı, gastrointestinal hastalık veya ilaç kullanımı öyküsü bulunmamaktadır. Bu hastada normokalsemik primer hiperparatiroidizm ile idiyopatik hiperkalsiüriye bağlı gelişen sekonder hiperparatiroidizm ayırıcı tanısında kullanılabilecek en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tiyazid grubu diüretik başlanarak kalsiyum ve PTH düzeylerinin izlenmesiAnswer
  2. B
    Paratiroid sintigrafisi (99mTc99mTc-MIBI) ile adenom lokalizasyonu yapılması
  3. C
    Vitamin D replasman dozunun artırılarak PTH yanıtının değerlendirilmesi
  4. D
    Oral kalsiyum kısıtlaması sonrası 2424 saatlik idrar kalsiyumunun ölçülmesi
  5. E
    Genetik analiz ile kalsiyum duyarlı reseptör (CaSRCaSR) mutasyonu aranması

Answer

Normokalsemik primer hiperparatiroidizm ile idiyopatik hiperkalsiüriyi ayırt etmek için tiyazid grubu diüretik testi en uygun yaklaşımdır.
Normokalsemik primer hiperparatiroidizm (NPHPT) tanısı için öncelikle D vitamini eksikliği, böbrek yetmezliği, ilaçlar ve malabsorpsiyon gibi tüm sekonder nedenler dışlanmalıdır. İdiyopatik hiperkalsiüri (renal kaçak), kalsiyumun böbrekten fazla atılması sonucu PTH'nın reaktif olarak artmasına neden olur. Tiyazid grubu diüretikler bu kaçağı durdurduğu için, sekonder HPT durumunda PTH'nın normale dönmesini sağlar. NPHPT'de ise PTH otonom olduğu için yüksek kalır ve azalan kalsiyum atılımı nedeniyle hasta hiperkalsemik hale gelir.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar bulgularının analizi
Serum kalsiyumu normal ancak PTH belirgin şekilde yüksektir. Vitamin D ve böbrek fonksiyonları normaldir.
Yüksek PTH ve normal kalsiyum varlığında 'normokalsemik hiperparatiroidizm' tablosu tanımlanır.
2
Hiperkalsiürinin değerlendirilmesi
410mg/gu¨n410 mg/gün kalsiyum atılımı saptanmıştır.
Hiperkalsiüri hem otonom PTH artışının bir sonucu (NPHPT) hem de PTH artışının nedeni (renal kalsiyum kaçağı/sekonder HPT) olabilir.
3
Ayırıcı tanı testi seçimi
Tiyazid grubu diüretik uygulaması planlanır.
Tiyazidler distal tübülden kalsiyum geri emilimini artırır. Eğer sebep renal kaçak ise idrar kalsiyumu düşer ve PTH normale döner. Eğer sebep NPHPT ise PTH yüksek kalmaya devam eder ve serum kalsiyumu hiperkalsemik sınıra yükselir.

Key Concept

Normokalsemik Primer Hiperparatiroidizm (NPHPT) Tanı Algoritması

Alternative Method

İyonize kalsiyum ölçümü de total kalsiyumun normal olduğu şüpheli durumlarda ilk adım olarak kullanılabilir, ancak hiperkalsiüri ayrımı için fonksiyonel testler gereklidir.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question