Question

Difficulty: HardPulmoner Vasküler Hastalıklar

4242 yaşında kadın hasta, son 66 aydır giderek artan nefes darlığı ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede; pulmoner odakta P2P_2 sertliği ve triküspit odakta inspiryumla artan pansistolik üfürüm saptanıyor. Ekokardiyografide sağ ventrikülün genişlemiş ve hipertrofik olduğu, sistolik pulmoner arter basıncının 5555 mmHgmmHg olduğu görülüyor. Sağ kalp kateterizasyonunda; ortalama pulmoner arter basıncı (mPAPmPAP) 3535 mmHgmmHg, pulmoner arter uç basıncı (PAWPPAWP) 1212 mmHgmmHg ve pulmoner vasküler direnç (PVRPVR) 55 Wood ünitesi olarak saptanıyor. Akut vazoreaktivite testi negatif sonuçlanıyor. Hastanın efor kapasitesi Dünya Sağlık Örgütü (WHOWHO) fonksiyonel sınıf III olarak değerlendirildiğine göre, en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kalsiyum kanal blokeri (Amlodipin) monoterapisi
  2. Endotelin reseptör antagonisti ve PDE-5 inhibitörü kombinasyonu (Ambrisentan + Tadalafil)Answer
  3. C
    Sadece yüksek doz diüretik ve uzun süreli oksijen desteği
  4. D
    İntravenöz prostasiklin analoğu (Epoprostenol) monoterapisi
  5. E
    İnhale kortikosteroid ve uzun etkili beta-agonist kombinasyonu

Answer

Düşük/orta riskli, vazoreaktif olmayan Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon hastalarında en uygun başlangıç stratejisi olan Endotelin reseptör antagonisti ve PDE-5 inhibitörü kombinasyonudur.
Sağ kalp kateterizasyonu sonuçları (mPAP=35mPAP=35, PAWP=12PAWP=12, PVR=5PVR=5) hastanın pre-kapiller pulmoner hipertansiyon tablosunda olduğunu göstermektedir. Vazoreaktivite testinin negatif olması kalsiyum kanal blokerlerini dışlar. WHO Sınıf III efor kapasitesine sahip bu tip hastalarda güncel tedavi protokolü, endotelin reseptör antagonistleri (Ambrisentan) ve PDE-5 inhibitörlerinin (Tadalafil) başlangıçta kombinasyon şeklinde kullanılmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Sağ kalp kateterizasyonu verilerini yorumla
mPAP>20mPAP > 20 mmHgmmHg, PAWP15PAWP \leq 15 mmHgmmHg ve PVR>2PVR > 2 Wood ünitesi
Bu değerler hastada Pre-kapiller Pulmoner Hipertansiyon (Grup 1, 3, 4 veya 5) olduğunu doğrular.
2
Vazoreaktivite testini değerlendir
Negatif
Negatif sonuç, kalsiyum kanal blokerlerinin (Amlodipin, Diltiazem vb.) tedavi seçeneği dışı kaldığını gösterir.
3
Fonksiyonel sınıf ve risk durumuna göre tedavi belirle
WHO Sınıf III (Orta risk)
Güncel ESC/ERS kılavuzlarına göre, düşük veya orta riskli PAH hastalarında başlangıçta ikili oral kombinasyon tedavisi (örneğin Ambrisentan + Tadalafil) standart yaklaşımdır.

Key Concept

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (Grup 1) Tanı ve Tedavi Algoritması

Hints

1
Kateter bulgularına bakarak Pulmoner Hipertansiyonun pre-kapiller mi yoksa post-kapiller mi olduğuna karar verin.
2
Vazoreaktivite testi negatif olan bir PAH hastasında kalsiyum kanal blokerleri kullanılır mı?
3
Sınıf II ve III hastalar için artık monoterapi yerine başlangıçta ikili tedavi önerilmektedir.

Practice More

Pulmoner veno-oklüziv hastalık (PVOD) şüphesi durumunda vazodilatör tedavi sonrası gelişebilecek akciğer ödemine dikkat edilmelidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question