Question

Difficulty: Very hardPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

3838 yaşında erkek hasta; son 33 haftadır giderek artan nefes darlığı, halsizlik ve göğüste dolgunluk hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde juguler venöz dolgunluk, kalp seslerinde derinden gelme ve inspiryum sırasında sistolik kan basıncında 15 mmHg15 \text{ mmHg}'lık patolojik düşüş (pulsus paradoksus) saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide sağ atriyum serbest duvarından köken alan, perikard boşluğuna invaze olmuş, düzensiz sınırlı ve içerisinde geniş nekroz alanları barındıran kitle ile birlikte masif hemorajik efüzyon izleniyor. Biyopsi örneğinin immünohistokimyasal incelemesinde tümör hücrelerinin CD31CD31 ve ERGERG ile kuvvetli pozitif boyandığı saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Miksoma
  2. AnjiyosarkomAnswer
  3. C
    Rabdomyom
  4. D
    Metastatik Melanom
  5. E
    Papiller Fibroelastom

Answer

Sunulan klinik ve histopatolojik veriler ışığında en olası tanı anjiyosarkomdur.
Anjiyosarkom, erişkinlerde kalbin en sık primer malign tümörüdür. Tipik olarak sağ atriyumda yerleşir ve hızla perikarda yayılarak hemorajik efüzyon ve tamponada yol açar. Histolojik olarak anastomozlaşan vasküler kanallar oluşturur ve CD31CD31, CD34CD34, ERGERG gibi vasküler belirteçleri eksprese eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Pulsus paradoksus ve hemorajik efüzyon varlığı bir kardiyak tamponadı ve olası bir maligniteyi düşündürür.
Malign tümörler perikard invazyonu yaparak kanlı sıvı birikimine ve hızlı tamponada yol açar.
2
Kitlenin yerleşim yerinin analizi
Sağ atriyum yerleşimi primer malign tümörler için tipiktir.
Miksoma gibi benign tümörler genellikle sol atriyumda izlenirken, anjiyosarkomlar sağ tarafı tercih eder.
3
İmmünohistokimyasal belirteçlerin yorumlanması
CD31CD31 ve ERGERG pozitifliği vasküler kökeni kanıtlar.
Bu belirteçler endotel hücrelerine spesifiktir ve vasküler bir malignite olan anjiyosarkomu doğrular.

Key Concept

Erişkinlerde sağ atriyum yerleşimli, invaziv karakterde ve hemorajik perikardiyal efüzyona neden olan primer malign kalp tümörü anjiyosarkomdur.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question