Question

Difficulty: MediumKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

42 yaşında kadın hasta, babasında Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) ve 50 yaşında geçirilmiş subaraknoid kanama öyküsü olması üzerine nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan değerlendirmesinde kan basıncı 130/80 mmHg, serum kreatinin 0.9 mg/dL saptanıyor. Hastanın herhangi bir nörolojik şikayeti bulunmamaktadır.

Bu hasta için intrakraniyal anevrizma (İKA) taraması ile ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hastanın nörolojik semptomu olmadığı için şu aşamada taramaya gerek yoktur
  2. Pozitif aile öyküsü nedeniyle manyetik rezonans (MR) anjiyografi ile tarama yapılmalıdırAnswer
  3. C
    Tarama için öncelikle kontrastsız kraniyal bilgisayarlı tomografi (BT) tercih edilmelidir
  4. D
    ODPBH hastalarında İKA riski genel popülasyonla aynı olduğundan ek tetkik önerilmez
  5. E
    Sadece 30 yaş altındaki hastalarda tarama endike olduğundan takip önerilir

Answer

Pozitif aile öyküsü nedeniyle manyetik rezonans (MR) anjiyografi ile tarama yapılmalıdır
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) seyri sırasında en ciddi ekstrarenal komplikasyonlardan biri intrakraniyal anevrizmadır (İKA). Genel popülasyonda %2-3 olan prevalans, ODPBH hastalarında %10-15 civarındadır. Ancak, tüm ODPBH hastalarına rutin tarama önerilmez. Tarama endikasyonları şunlardır: 1) Ailede İKA veya subaraknoid kanama (SAK) öyküsü bulunması (bu durumda risk %20-25'e çıkar), 2) Daha önce rüptüre olmamış İKA saptanması, 3) Yüksek riskli meslek grupları (pilotlar, cerrahlar), 4) Majör elektif cerrahi öncesi (hemodinamik instabilite riski nedeniyle). Bu hastada babada SAK öyküsü bulunduğundan tarama kesinlikle endikedir. Tarama yöntemi olarak radyasyon ve kontrast madde riski taşımayan Time-of-Flight (TOF) MR Anjiyografi tercih edilir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın risk faktörlerini belirle
Hasta ODPBH tanılı ve birinci derece yakını (baba) subaraknoid kanama (rüptüre İKA) geçirmiş.
ODPBH'de İKA tarama endikasyonları aile öyküsüne göre belirlenir.
2
İKA tarama endikasyonlarını hatırla
Tüm ODPBH hastalarına rutin tarama önerilmez. Ancak aile öyküsü (İKA veya SAK), yüksek riskli meslek (pilot vb.) veya anksiyete durumunda tarama endikedir.
Genel taramanın maliyet-etkinliği kanıtlanmamıştır, ancak riskli gruplarda hayat kurtarıcıdır.
3
Uygun tarama yöntemini seç
Radyasyon içermemesi ve gadolinyum gerektirmemesi (böbrek yetmezliği riski) nedeniyle Time-of-Flight (TOF) MR Anjiyografi altın standarttır.
BT anjiyografi radyasyon ve kontrast yükü nedeniyle ilk tercih değildir.

Key Concept

ODPBH'de İntrakraniyal Anevrizma Taraması

Hints

1
Bu hastalıkta beyin kanaması riski normalden yüksektir, özellikle genetik yatkınlık varsa.
2
Hastanın babasında 'beyin kanaması' öyküsü olması, bu hastadaki risk yönetimini değiştirir.
3
Böbrek hastalarında görüntüleme yaparken kontrast maddeden ve radyasyondan kaçınmak gerekir. Hangi yöntem damar yapısını kontrastsız ve radyasyonsuz gösterir?

Practice More

ODPBH hastasında karaciğer kistlerinin yönetimi ve enfeksiyon durumunda antibiyotik seçimi konusunu çalışınız.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question