Examkin

Question

Difficulty: Very hardHipersensitivite Reaksiyonları

Anamnezinde çocukluk çağından itibaren sık tekrarlayan otitis media ve diyare atakları bildiren, laboratuvar verilerinde selektif IgAIgA eksikliği tanısı kesinleşmiş olan bir bireye, geçirdiği operasyon sırasında tam kan transfüzyonu yapılmaktadır. Transfüzyonun başlamasından yaklaşık 55 dakika sonra hastada ani gelişen hışıltılı solunum (wheezing), yaygın eritemli ürtiker plakları, laringeal ödem ve sistolik kan basıncının 65 mmHg65\text{ mmHg}'ye gerilemesiyle karakterize bir tablo gelişiyor. Bu klinik tablonun patogenezinden sorumlu olan temel immünolojik düzenek aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Donör eritrosit yüzeyindeki antijenlere karşı gelişmiş IgG ve IgM tipi antikorların kompleman sistemini aktive ederek intravasküler hemolize yol açması
  2. B
    Dolaşımdaki çözünür IgA-anti-IgA immün komplekslerinin küçük damar duvarlarında birikerek nötrofil aktivasyonu ve vaskülite neden olması
  3. C
    Alıcının duyarlı T lenfositlerinin donördeki lökosit antijenlerini tanıyarak IFN-γ\gamma ve TNF-α\alpha salınımı ile gecikmiş bir yanıt oluşturması
  4. Donör kanındaki IgA proteinine karşı hastada önceden oluşmuş IgE tipi antikorların mast hücrelerinden vazoaktif mediyatör salınımını tetiklemesiAnswer
  5. E
    Donör kanındaki lökositlerden salınan sitokinlerin ve alıcıdaki antikorların akciğer mikrosirkülasyonunda lökosit aglutinasyonuna yol açması

Answer

Donör kanındaki IgA proteinine karşı hastada önceden oluşmuş IgE tipi antikorların mast hücrelerinden vazoaktif mediyatör salınımını tetiklemesi
Selektif IgAIgA eksikliği olan bireyler, kendi vücutlarında bulunmayan IgAIgA proteinini yabancı bir antijen olarak algılarlar. Bu bireylerin bir kısmında IgAIgA'ya karşı önceden gelişmiş olan IgEIgE tipi antikorlar (anti-IgAIgA) mevcuttur. Transfüzyonla IgAIgA verildiğinde, bu antikorlar mast hücreleri üzerindeki reseptörlerine bağlı haldedir ve antijenle karşılaşınca degranülasyon gerçekleşir. Histamin ve lökotrien gibi mediyatörlerin salınımı sonucunda vazoaktif ve bronkokonstriktör etkilerle anafilaktik şok tablosu oluşur. Bu durum Coombs ve Gell sınıflamasına göre Tip I hipersensitivite reaksiyonudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Tekrarlayan enfeksiyonlar ve düşük IgAIgA düzeyi 'Selektif IgAIgA Eksikliği' tanısını koydurur.
Hastanın immunolojik zeminini anlamak için tanı kriterleri değerlendirilmelidir.
2
Reaksiyon zamanlamasının ve tipinin belirlenmesi
Transfüzyonun ilk dakikalarında gelişen ürtiker, hipotansiyon ve dispne bir 'anafilaktik reaksiyon'dur.
Hızlı gelişen sistemik yanıtlar genellikle IgE bağımlı Tip I mekanizmayı işaret eder.
3
Selektif IgA eksikliği ile anafilaksi ilişkisinin kurulması
Bu hastalarda donör kanındaki IgAIgA proteinine karşı önceden oluşmuş anti-IgAIgA IgEIgE antikorları bulunur.
Vücudun tanımadığı bir proteine karşı duyarlılaşması sonucunda anafilaktik şok gelişebilir.
4
Coombs-Gell sınıflamasına eşleme
IgEIgE aracılı mast hücre degranülasyonu Tip I (Anlık) hipersensitivitedir.
Mekanizma mediyatör salınımı üzerinden ilerlediği için Tip I olarak sınıflandırılır.

Key Concept

Selektif IgA eksikliği olan hastalarda transfüzyona bağlı anafilaksi gelişimi (Tip I Hipersensitivite)
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Hipersensitivite Reaksiyonları

More questions from this topic