Üç aylık bir bebek, hareket azlığı, cılız ağlama sesi ve beslenme güçlüğü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede bilincin açık olduğu, ancak yaygın hipotoni ve derin tendon reflekslerinde arefleksi bulunduğu saptanıyor. Solunum muayenesinde inspiryum sırasında karnın dışa doğru bombeleştiği, göğüs duvarının ise içe çöktüğü (paradoksal solunum) ve göğüs yapısının çan biçimini aldığı gözleniyor. Bu hastadaki karakteristik solunum paterninin temel fizyopatolojik nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- ADiyafram kasının paralizisine eşlik eden karın kası hipertrofisi
- İnterkostal kasların zayıflığına karşın diyafram fonksiyonunun korunmuş olmasıAnswer
- CBeyin sapı tutulumuna bağlı santral solunum depresyonu
- DAğır kifoskolyoz deformitesine bağlı restriktif akciğer kapasitesi
- ELaringomalaziye bağlı ciddi üst hava yolu obstrüksiyonu
Answer
İnterkostal kasların zayıflığına karşın diyafram fonksiyonunun korunmuş olması
SMA Tip 1 hastalarında karakteristik bir solunum paterni görülür. Hastalık ön boynuz motor nöronlarını tutar ancak diyaframın motor nöron havuzu (frenik nukleus) hastalığın erken evrelerinde nispeten korunur. Buna karşılık interkostal kasları inerve eden torakal motor nöronlar ciddi dejenerasyona uğrar. Sonuç olarak, inspiryum sırasında güçlü diyafram kasılarak abdominal içeriği aşağı iter (karın şişer), ancak interkostal kaslar göğüs kafesini stabilize edemez ve genişletemez. Göğüs içi negatif basınç nedeniyle göğüs duvarı paradoksal olarak içe çöker. Bu durum zamanla 'çan göğüs' (bell-shaped chest) deformitesine yol açar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
SMA Tip 1 Solunum Mekaniği
Practice More
SMA tedavisinde kullanılan Nusinersen ve Gen Tedavisinin etki mekanizmalarının karşılaştırılması.
Estimated Time:2m 0s