yaşındaki bir erkek çocuk, sol kulak kepçesinin hemen üzerinde fark edilen ağrılı bir şişlik şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede sol temporal bölgede yaklaşık cm çapında, hassas kitle saptanıyor. Kraniyal grafide temporal kemikte cm çaplı, keskin sınırlı "zımba deliği" görünümünde litik bir lezyon izleniyor. Yapılan tüm vücut kemik taramasında (bone survey) sağ parietal kemikte de cm'lik benzer bir litik lezyon saptanırken; diğer sistem muayeneleri, tam kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testleri normal bulunuyor. Temporal kemikteki lezyondan yapılan biyopside CD1a, S100 ve langerin (CD207) pozitifliği saptanarak Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) tanısı konuluyor. Bu hastanın klinik sınıflandırması ve yönetim stratejisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AHasta "tek sistem - tek odaklı" (SS-s) hastalık grubundadır ve lezyonların cerrahi küretajı kür sağlamak için yeterlidir.
- BTemporal kemik tutulumu "riskli organ" (RO+) tutulumu olarak kabul edildiği için hastanın mortalite riski oldukça yüksektir.
- Hastada "CNS-risk" (merkezi sinir sistemi riskli) kemik lezyonu mevcuttur; bu durum diabetes insipidus gelişme riskini artırdığı için sistemik kemoterapi endikasyonu oluşturur.Answer
- Dİki farklı kafatası kemiğinde tutulum saptanması nedeniyle hasta "çoklu sistem" (multisystem) LCH grubunda değerlendirilmelidir.
- EBiyopsi örneğinde Birbeck granüllerinin gösterilememesi, CD1a pozitifliğine rağmen tanının histiyositik sarkom lehine değişmesini gerektirir.