Question

Difficulty: MediumRestriktif Akciğer Hastalıkları

3535 yaşında kadın hasta, bacak ön yüzünde ağrılı kırmızı renkli nodüler lezyonlar (eritema nodosum) ve son birkaç aydır artan kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde akciğer bazallerinde hafif raller saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyonlar izleniyor. Solunum fonksiyon testinde FVCFVC değerinin beklenen değerin %65\%65'i olduğu, FEV1/FVCFEV1/FVC oranının ise %88\%88 olduğu saptanıyor. Bu hastadan alınan transbronşiyal biyopside aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Çok çekirdekli dev hücrelerin sitoplazmasında yıldızsı şekilli inklüzyonlarAnswer
  2. B
    Alveol duvarlarında destrüksiyon ve distal hava boşluklarında kalıcı genişleme
  3. C
    Granülom yapılarının merkezinde asellüler, granüler kazeifikasyon nekrozu
  4. D
    Alveol bazal membranları boyunca lineer tarzda IgGIgG ve C3C3 birikimi
  5. E
    Geniş eozinofilik sitoplazmalı, belirgin nükleollü Reed-Sternberg hücreleri

Answer

Çok çekirdekli dev hücrelerin sitoplazmasında yıldızsı şekilli inklüzyonlar (Asteroid cisimcikleri)
Klinik tabloda sunulan genç hasta, eritema nodosum, bilateral hiler lenfadenopati ve restriktif tipte solunum fonksiyon bozukluğu klasik olarak sarkoidozu işaret eder. Sarkoidozun histopatolojik karşılığı non-kazeifiye granülomlardır. Bu granülomların içindeki dev hücrelerde 'Asteroid cisimcikleri' adı verilen yıldızsı inklüzyonlar veya kalsifiye 'Schaumann cisimcikleri' görülmesi tanıyı destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları ve solunum fonksiyon testlerini (SFT) analiz et.
Genç yaş, eritema nodosum ve bilateral hiler LAP sarkoidozu düşündürür. SFT'de düşük FVCFVC ve artmış/normal FEV1/FVCFEV1/FVC oranı restriktif akciğer hastalığını doğrular.
Ayırıcı tanıda sarkoidoz en olası tanıdır.
2
Sarkoidozun histopatolojik özelliklerini belirle.
Sarkoidoz non-kazeifiye (nekrozsuz) granülomlarla karakterizedir.
Biyopside beklenen morfolojik yapı granülomatöz inflamasyondur.
3
Granülom içindeki spesifik inklüzyonları hatırla.
Sarkoidoz granülomlarındaki dev hücrelerde Asteroid cisimcikleri ve Schaumann cisimcikleri görülebilir.
Bu cisimcikler sarkoidoz tanısını destekleyen önemli morfolojik ipuçlarıdır.

Key Concept

Sarkoidoz, non-kazeifiye granülomlar ve bunlara eşlik eden Asteroid/Schaumann cisimcikleri ile karakterize multisistemik bir restriktif akciğer hastalığıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question