Examkin

Question

Difficulty: HardSantral Sinir Sistemi Enfeksiyonları

Daha önce bilinen bir sağlık sorunu olmayan 1313 yaşındaki bir olguda; yavaş ilerleyen kognitif yıkım, motor becerilerde kayıp ve tekrarlayan miyoklonik nöbetler gözlemlenmektedir. Pediatri kliniğinde yapılan tıbbi öykü sorgulamasında, hastanın bebeklik döneminde (yaklaşık 11 yaşında) ağır ve febril, makülopapüler döküntülü bir enfeksiyon geçirdiği anlaşılıyor. Alınan serebrospinal sıvı (BOSBOS) örneğinin analizinde; glukoz (6060 mg/dL) ve lökosit (22 hücre/mm 3^3) sayımı referans aralığında bulunmuş, ancak total protein düzeyinin hafif arttığı ve oligoklonal IgGIgG bantlarının pozitif olduğu gösterilmiştir. Klinik tablosu hızla kötüleşen ve kaybedilen bu olgunun postmortem nöropatolojik incelemesinde en muhtemel mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Sadece oligodendrositlerin nükleuslarında genişlemeye neden olan, homojen ve buzlu cam benzeri amfofilik viral inklüzyonların bulunması
  2. B
    Serebral korteksteki nöropilde yaygın vakuolizasyon, belirgin nöron kaybı ve reaktif astrogliyozis ile karakterize süngerimsi görünüm
  3. C
    Hipokampustaki piramidal nöronların ve serebellumdaki Purkinje hücrelerinin sitoplazmasında belirgin eozinofilik yapıların saptanması
  4. Hem nöronların hem de oligodendrositlerin içerisinde, etrafı berrak bir haloyla çevrili eozinofilik intranükleer ve intrasitoplazmik inklüzyonların izlenmesiAnswer
  5. E
    Leptomeninkslerde ve bazal sisternalarda yoğun kazeifikasyon nekrozu içeren granülomatöz inflamasyon alanlarının dikkati çekmesi

Answer

Hem nöronların hem de oligodendrositlerin içerisinde, etrafı berrak bir haloyla çevrili eozinofilik intranükleer ve intrasitoplazmik inklüzyonların izlenmesi
Sunulan klinik tablo (bebeklikte geçirilmiş makülopapüler döküntülü enfeksiyon, yıllar sonra başlayan kognitif yıkım ve miyokloni) ile BOS bulguları (normal glukoz ve lökosit, oligoklonal bant pozitifliği) spesifik olarak Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) ile uyumludur. SSPE'nin karakteristik nöropatolojik bulgusu; enfekte nöronlarda ve oligodendrositlerde, etrafı berrak bir halo ile çevrili eozinofilik intranükleer ve intrasitoplazmik Dawson inklüzyon cisimciklerinin varlığıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve BOS bulgularının sentezlenmesi.
Erken çocukluk döneminde geçirilen kızamık (döküntülü hastalık) öyküsü sonrası yıllar içinde gelişen ilerleyici kognitif yıkım, miyokloni ve BOS'ta izole oligoklonal bant pozitifliği (normal glukoz ve hücre ile birlikte) saptandı.
Etyolojinin belirlenmesi için anahtar semptomların ve laboratuvar profilinin tanımlanması.
2
Olası tanının belirlenmesi.
Mevcut klinik ve laboratuvar tablosu, kızamık virüsünün defektif formlarına bağlı olarak gelişen Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) tanısı ile tam uyumludur.
Hastalığın spesifik patofizyolojik sürecinin netleştirilmesi.
3
SSPE'nin patognomonik mikroskobik bulgusunun seçeneklerle eşleştirilmesi.
SSPE tablosunda, nöron ve glia hücrelerinde kızamık virüsü nükleokapsidlerini içeren nükleer ve sitoplazmik Dawson inklüzyon cisimciklerinin varlığı patognomoniktir.
Tıbbi patoloji pratiğinde kesin tanının morfolojik karakteristikler üzerinden doğrulanması.

Key Concept

Subakut Sklerozan Panensefalit (SSPE) patolojisi ve santral sinir sistemi viral inklüzyon morfolojileri
Rate this question

Topics

Santral Sinir Sistemi Enfeksiyonları

More questions from this topic