yaşında erkek hasta, son aydır bacaklarında şişlik ve nefrotik düzeyde proteinüri ile başvuruyor. Böbrek biyopsisinin ışık mikroskobik incelemesinde glomerüllerde hipersellülarite izlenmezken, kapiller duvarlarda diffüz kalınlaşma ve gümüşleme (Jones silver) boyasında bazal membran dış yüzeyinde bazal membran materyalinden oluşan 'diken' (spike) benzeri çıkıntılar saptanıyor. Bu hastanın patolojisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Aİmmünofloresan incelemede bazal membran boyunca lineer IgG birikimi karakteristiktir.
- Elektron mikroskobunda podosit ayak çıkıntılarının altında subepitelyal depozitler izlenir.Answer
- CHastaların çoğunda dolaşımda anti-glomerüler bazal membran (anti-GBM) antikorları saptanır.
- DEn sık görülen genetik kusur podosin proteinini kodlayan NPHS2 mutasyonudur.
- ESerum kompleman düzeylerinde (özellikle C3) belirgin düşüklük saptanması beklenen bir bulgudur.
Answer
Elektron mikroskobunda podositlerin altında yerleşmiş subepitelyal depozitlerin izlenmesi doğru bir ifadedir.
Verilen vakada gümüşleme boyasında 'spike' (diken) görünümü ve kapiller duvar kalınlaşması membranöz nefropatiyi (MN) tanımlar. MN'de immün kompleks birikimleri bazal membranın dış kısmında, yani podositlerin hemen altında yerleşir. Bu durum elektron mikroskobunda karakteristik 'subepitelyal depozitler' olarak izlenir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Membranöz Nefropati Morfolojisi