Question

Difficulty: EasyKemik İliği Yetmezlikleri

35 yaşında bir kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde belirgin solukluk dışında ek bir bulgu saptanmıyor. Laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

ParametreDeğerReferans Aralığı
Hemoglobin6.56.5 g/dL121612-16 g/dL
Lökosit (WBC)7.2007.200/mm³4.00010.0004.000-10.000/mm³
Trombosit280.000280.000/mm³150.000450.000150.000-450.000/mm³
Retikülosit%0.1\%0.1%0.51.5\%0.5-1.5

Bu hastaya yapılan kemik iliği aspirasyon ve biyopsisinde; miyeloid ve megakaryositer serilerin normal olduğu, ancak eritroid öncüllerin neredeyse tamamen yok olduğu saptanmıştır.

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Saf eritrosit aplazisiAnswer
  2. B
    Aplastik anemi
  3. C
    Miyelodisplastik sendrom
  4. D
    Miyeloftizik anemi
  5. E
    B12 vitamini eksikliği

Answer

Verilen klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı Saf Eritrosit Aplazisi'dir.
Saf eritrosit aplazisi, kemik iliğinde diğer kan hücrelerinin üretimi normalken, eritroid serinin seçici olarak yokluğu veya belirgin azalmasıyla tanımlanır. Bu hastada lökosit ve trombosit sayılarının normal sınırlarda kalması ve kemik iliğinde sadece eritroid öncüllerin izlenmemesi bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Periferik kan sayımını değerlendirin.
Lökosit ve trombosit sayıları normaldir ancak derin bir anemi (6.56.5 g/dL) ve çok düşük bir retikülosit oranı (%0.1\%0.1) mevcuttur. Bu durum izole bir üretim bozukluğuna işaret eder.
Tanısal süreçte hangi kan hücre dizilerinin etkilendiğini belirlemek, ayırıcı tanıyı daraltmak için kritiktir.
2
Kemik iliği bulgularını analiz edin.
Kemik iliğinde diğer tüm seriler korunmuşken sadece eritroid öncüllerin (proeritroblast vb.) yokluğu saptanmıştır.
Pansitopeni yapan nedenlerden (Aplastik anemi gibi) ziyade, sadece eritrosit üretimini engelleyen bir patolojiyi doğrulamak gerekir.
3
Bulguları birleştirerek tanıyı koyun.
İzole eritroid seri yetmezliği "Saf Eritrosit Aplazisi" (Pure Red Cell Aplasia) tanımına tam olarak uymaktadır.
Kemik iliği yetmezlikleri içinde spesifik olarak tek bir hücre hattını hedef alan en klasik tablo budur.

Key Concept

Saf Eritrosit Aplazisi (PRCA), kemik iliğinde eritroid öncüllerin seçilememesi, periferik kanda ise normokrom normositer anemi ve retikülositopeni ile karakterize, diğer serilerin (lökosit ve trombosit) korunduğu bir kemik iliği yetmezliği tablosudur.

Practice More

Saf eritrosit aplazisi tanısı alan bir hastada, bu duruma eşlik edebilecek en sık mediastinal kitle olan 'Timoma' açısından toraks BT istenmesi gerektiğini unutmayın.
Estimated Time:45s
Rate this question