Question

Difficulty: HardKaraciğer Tümörleri

2525 yaşında kadın hasta, karın sağ üst kadranda dolgunluk hissi ve ağrı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde siroz, hepatit veya oral kontraseptif kullanımı öyküsü saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi normal sınırlarda bulunuyor. Karaciğer rezeksiyon materyalinin mikroskobik incelemesinde; bol eozinofilik granüler (onkositik) sitoplazmalı, belirgin nükleollü poligonel hücrelerin oluşturduğu yuvaların, birbirine paralel uzanan yoğun kollajen lif demetleri ile birbirinden ayrıldığı gözleniyor. Bu tümör ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Klasik hepatosellüler karsinoma göre prognozu genellikle daha iyidir.Answer
  2. B
    Genellikle 6060 yaş üstü erkeklerde, kronik alkol kullanımı zemininde gelişir.
  3. C
    Serumda belirgin AFP yüksekliği tanıda en önemli yardımcı bulgudur.
  4. D
    Tümör hücrelerinde HNF1-α\alpha inaktivasyonu ve belirgin steatoz izlenir.
  5. E
    Kapsülsüzdür ve santral skar içinde kalın duvarlı arterler barındıran benign bir hiperplazidir.

Answer

Fibrolamellar hepatosellüler karsinom, klasik tipe göre genellikle daha iyi bir prognoza sahiptir.
Fibrolamellar karsinom, genç erişkinlerde (erkek ve kadın eşit oranda) siroz öyküsü olmaksızın gelişen, karakteristik onkositik hücreler ve paralel lamellar fibrozis içeren bir HCC varyantıdır. Klasik HCC'ye göre daha yavaş seyretme eğilimindedir ve cerrahi rezeksiyona daha uygun olduğu için prognozu genellikle daha iyidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Genç yaş (2525), siroz/hepatit öyküsü yok ve AFP normal.
Bu bulgular klasik hepatosellüler karsinomdan (HCC) uzaklaştırıp fibrolamellar varyantı veya benign lezyonları düşündürür.
2
Morfolojik özellikleri yorumla
Onkositik sitoplazmalı hücreler ve paralel kollajen lamelleri saptanmıştır.
Bu morfoloji, fibrolamellar HCC için patognomonik (tanı koydurucu) bir bulgudur.
3
Tanıyı ve klinik özellikleri doğrula
Tanı Fibrolamellar HCC'dir; bu tümör siroz zemininde gelişmez ve prognozu klasik HCC'ye göre daha iyidir.
TUS sınavlarında fibrolamellar tipin en önemli ayırt edici özellikleri bunlardır.

Key Concept

Fibrolamellar Hepatosellüler Karsinom
Estimated Time:2m 0s
Rate this question