Question

Difficulty: MediumAdrenal Bez Hastalıkları

1212 yaşında bir kız hasta; son 33 aydır artan halsizlik, çabuk yorulma, iştahsızlık ve kilo kaybı şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden, özellikle güneş görmeyen yerlerde ve eski yara izlerinde cilt renginin belirgin şekilde koyulaştığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 85/5585/55 mmHg (hipotansif) ve kalp hızı 110110/dakika olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyumu 130130 mEq/L, potasyumu 5.85.8 mEq/L, kloru 9595 mEq/L ve kan şekeri 6262 mg/dL olarak ölçülüyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada aşağıdaki hormonal değişikliklerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Yüksek plazma ACTH ve artmış plazma renin aktivitesiAnswer
  2. B
    Düşük plazma ACTH ve düşük plazma renin aktivitesi
  3. C
    Hipokalemi ve hipertansiyon ile birlikte baskılanmış renin düzeyi
  4. D
    Hipokloremik hipokalemik metabolik alkaloz tablosu
  5. E
    Hiperglisemi ve baskılanmış serum kortizol düzeyi

Answer

Yüksek plazma ACTH ve artmış plazma renin aktivitesi
Hastadaki hiperpigmentasyon bulgusu, primer adrenal yetmezlikte (Addison hastalığı) kortizol düşüklüğüne bağlı olarak baskılanamayan ve melanosit uyarıcı etkisi olan ACTH artışını yansıtır. Eşlik eden hipotansiyon, hiponatremi ve hiperkalemi ise mineralokortikoid (aldosteron) eksikliğine bağlıdır; bu durum jukstaglomerüler aparatı uyararak plazma renin aktivitesinde belirgin artışa yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Halsizlik, kilo kaybı ve özellikle deri kıvrımları/yara izlerindeki hiperpigmentasyon primer adrenal yetmezliği (Addison hastalığı) işaret eder.
ACTH artışı, melanosit uyarıcı hormon (MSH) aktivitesi göstererek pigmentasyon artışına neden olur.
2
Elektrolit ve kan basıncı verilerini yorumla
Hipotansiyon (85/5585/55 mmHg), hiponatremi (130130 mEq/L) ve hiperkalemi (5.85.8 mEq/L) mineralokortikoid (aldosteron) eksikliğini kanıtlar.
Aldosteron eksikliği böbreklerden sodyum geri emilimini azaltırken potasyum atılımını bozar.
3
Hormon profilini belirle
Primer yetmezlikte hedef organ (sürrenal korteks) çalışmadığı için kortizol düşüklüğüne yanıt olarak ACTH, aldosteron düşüklüğüne yanıt olarak ise Renin artar.
Negatif feedback mekanizması gereği üst merkezler (hipofiz ve jukstaglomerüler aparat) aşırı çalışır.

Key Concept

Primer Adrenal Yetmezlik (Addison Hastalığı) Patofizyolojisi

Alternative Method

Hiperpigmentasyon varlığı her zaman primer bir patolojiyi (yüksek ACTH) düşündürmelidir. Eğer pigmentasyon olmasaydı sekonder nedenler ön plana çıkardı.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question