Question

Difficulty: Very hardBöbrek Tümörleri ve Kistik Hastalıklar

6262 yaşında erkek hastada, tesadüfen saptanan renal kitle nedeniyle yapılan nefrektomi materyalinde; makroskopik olarak homojen, soluk kahverengi renkte, merkezi skar içermeyen bir kitle izlenmiştir. Mikroskobik incelemede belirgin hücre sınırları (bitki hücresi görünümü) ve perinükleer halo içeren granüler sitoplazmalı hücreler saptanmıştır. Elektron mikroskobunda sitoplazmada bol miktarda 150150-300 nm300\text{ nm} boyutunda mikrovezikül kümesi izlenen bu tümörde saptanması beklenen en karakteristik sitogenetik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Birden fazla tam kromozomun (1,2,6,10,13,17,211, 2, 6, 10, 13, 17, 21) kaybı ile giden ekstrem hipodiploidiAnswer
  2. B
    11 ve YY kromozomu kaybı veya t(11;14)(q13;q32)t(11;14)(q13;q32) gibi spesifik olmayan translokasyonlar
  3. C
    77 ve 1717. kromozomlarda trizomi ile birlikte proksimal tübül hücre kökeni
  4. D
    t(X;17)(p11.2;q25)t(X;17)(p11.2;q25) translokasyonu sonucu oluşan TFE3TFE3 füzyon proteinleri
  5. E
    33 p kromozom delesyonu ve VHLVHL geninin her iki alelinde fonksiyon kaybı

Answer

Kromofob renal hücreli karsinomda izlenen, birden fazla kromozomun tam kaybı (1, 2, 6, 10, 13, 17, 21) ile karakterize ekstrem hipodiploidi.
Vaka sunumundaki makroskopik (taba rengi, skar yokluğu), mikroskopik (belirgin hücre sınırları, perinükleer halo) ve ultrastrüktürel (mikroveziküller) bulguların tamamı kromofob renal hücreli karsinomu tanımlamaktadır. Bu tümörün en özgün sitogenetik bulgusu ise birden fazla tam kromozomun (1, 2, 6, 10, 13, 17, 21 ve X) kaybı ile giden ekstrem hipodiploididir.

Step-by-Step Solution

1
Tümörün morfolojik ve ultrastrüktürel özelliklerini değerlendir.
Belirgin hücre sınırları, perinükleer halo ve EM'deki mikroveziküller kromofob RHK'yi işaret eder.
Bu bulgular onkositiyomdan (onkositom) ayırıcı tanıda en önemli kriterlerdir (onkositiyomda mikrovezikül yerine bol mitokondri bulunur).
2
Tanısı konulan tümörün (Kromofob RHK) hücresel kökenini ve genetiğini belirle.
Kromofob RHK, toplayıcı kanalların interkale hücrelerinden köken alır ve ekstrem hipodiploidi gösterir.
Kromofob RHK, diğer RHK tiplerinin aksine trizomi veya delesyon yerine çok sayıda tüm kromozomun kaybı ile karakterizedir.

Key Concept

Kromofob renal hücreli karsinomun onkositiyomdan ayrımı ve karakteristik ekstrem hipodiploidi profili.

Practice More

Birt-Hogg-Dubé sendromu ve kromofob RHK ilişkisini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question