Examkin

Question

Difficulty: MediumHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Önceden tamamen sağlıklı olan 55 yaşındaki kız hasta, son iki gündür idrar renginde çay gibi koyulaşma ve aşırı yorgunluk yakınmasıyla acil servise başvuruyor. Ailesi, hastanın yaklaşık on gün önce döküntüsüz, ateşli bir viral üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiğini belirtiyor. Fizik muayenesinde skleraları belirgin ikterik, cilt görünümü soluk ve dalağı sol kosta yayı altında 3 cm3 \text{ cm} palpabl bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin 5.8 g/dL5.8 \text{ g/dL}, ortalama eritrosit hacmi (MCV) 88 fL88 \text{ fL}, retikülosit %15\%15, laktat dehidrogenaz (LDH) 920 U/L920 \text{ U/L} ve indirekt bilirubin 4.6 mg/dL4.6 \text{ mg/dL} olarak saptanıyor. Periferik yaymasında bol miktarda polikromazi ve çok sayıda sferosit izleniyor.

Bu hastanın tanısını kesinleştirmek için ilk aşamada istenmesi gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Ozmotik frajilite testi
  2. B
    Glikoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim düzeyi
  3. Direkt antiglobulin (Coombs) testiAnswer
  4. D
    Hemoglobin elektroforezi
  5. E
    Eozin-5-maleimid (EMA) bağlanma testi

Answer

Direkt antiglobulin (Coombs) testi
Hastada akut başlangıçlı, viral enfeksiyon sonrası gelişen ekstravasküler hemolitik anemi tablosu mevcuttur. Periferik yaymada izlenen sferositler hem konjenital bir membran defekti olan herediter sferositozda hem de edinsel bir durum olan otoimmün hemolitik anemide (OİHA) görülür. Önceden tamamen sağlıklı olan bir çocukta enfeksiyon sonrası akut sferositik hemoliz tablosunun gelişmesi kuvvetle OİHA'yı işaret eder. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek ve herediter sferositozdan ayırt etmek için eritrosit yüzeyindeki antikorları ve/veya komplemanı gösteren direkt antiglobulin (Coombs) testi yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Akut gelişen derin anemi, retikülositoz, yüksek LDH ve indirekt hiperbilirubinemi bulguları aktif bir 'hemolitik anemi' tablosunu gösterir.
Aneminin etiyolojisini saptamak için öncelikle yapım eksikliği mi yoksa yıkım artışı mı (hemoliz) olduğuna karar verilmelidir.
2
Periferik yayma bulgusunu değerlendir ve ayırıcı tanıya git.
Yaymada yoğun 'sferositler' görülmektedir. Sferositozun çocukluk çağında en sık görülen iki nedeni Herediter Sferositoz ve Otoimmün Hemolitik Anemi'dir (OİHA).
Periferik yayma, hemolizin tipini sınıflandırmada en yönlendirici araçtır.
3
Öykü ile uyumlu en olası tanıyı seç ve doğrulayıcı testi belirle.
Önceden tamamen sağlıklı olan bir çocukta, viral enfeksiyon sonrası aniden başlayan sferositik hemoliz edinsel (OİHA) karakterdedir. Edinsel sferositozu konjenital olandan ayırt etmek için eritrosit yüzeyindeki antikorları gösteren Direkt Coombs testi istenir.
Otoimmün reaksiyonu tespit etmek kesin tanıyı koydurur ve tedaviyi yönlendirir.

Key Concept

Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi (OİHA) Ayırıcı Tanısı

Hints

1
Hastadaki akut başlangıç ve öncesindeki viral enfeksiyon öyküsü, tablonun konjenital (kalıtsal) değil edinsel olduğunu düşündürmektedir.
2
Periferik yaymadaki sferositler, eritrosit membranının antikorlar tarafından hedeflenmesi sonucu dalaktaki makrofajlarca membran kaybına uğramasıyla oluşur. Bu antikorları gösteren test hangisidir?

Practice More

Sıcak tip (IgG) ve soğuk tip (IgM) otoimmün hemolitik anemilerin laboratuvar farklılıklarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

More questions from this topic