Yedi yaşındaki bir çocuk; son bir haftadır giderek artan çift görme, yüzünün sağ tarafını hareket ettirememe ve dengesiz yürüme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Nörolojik muayenesinde sağ gözde dışa bakış kısıtlılığı (. kranial sinir felci), sağda kaş kaldırma ve göz kapama fonksiyonlarında kayıp (. kranial sinir felci), solda ise kas gücü kaybı (hemiparezi) ve pozitif Babinski bulgusu saptanıyor. Kraniyal MR incelemesinde ponsu diffüz olarak infiltre eden, ekspansil ve baziler arteri öne doğru iten bir kitle tespit ediliyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Beyin sapı gliomu (Diffüz intrinsik pontin gliom)Answer
- BMedulloblastom
- CPilositik astrositom
- DEpendimom
- EBeyin sapı apsesi
Answer
Beyin sapı gliomu (Diffüz intrinsik pontin gliom)
Doğru seçenek olan beyin sapı gliomu (DIPG), ponsun diffüz infiltrasyonu ile karakterizedir. Bu tümörde 6. ve 7. kranial sinir çekirdeklerinin tutulumu nedeniyle aynı taraflı yüz felci ve göz dışa bakış kısıtlılığı, piramidal yolların (kortikospinal trakt) tutulumu nedeniyle de karşı taraflı hemiparezi gelişir. Bu klinik tablo beyin sapı tümörleri için patognomonik bir sunumdur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pediatrik yaş grubunda beyin sapı (pons) yerleşimli kitlelerde, kranial sinir felçleri ve uzun trakt bulgularının (hemiparezi, Babinski) birlikteliği öncelikle diffüz intrinsik pontin gliomu (DIPG) düşündürmelidir.
Practice More
Beyin sapı gliomlarının (özellikle DIPG) genetik özelliklerini (H3K27M mutasyonu) ve radyoterapiye olan yanıtlarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s