Question

Difficulty: HardTarama Programları

Ulusal Yenidoğan Tarama Programı (NTP) kapsamında Guthrie kartına alınan topuk kanı örneklerinde, bebeğin fizyolojik durumu ve uygulanan tedaviler test sonuçlarını önemli ölçüde etkileyebilmektedir. Hatalı sonuçlar, gereksiz ileri tetkiklere (yalancı pozitif) veya tanıda gecikmelere (yalancı negatif) yol açabilir.

Buna göre, aşağıda verilen klinik durum ve beklenen tarama sonucu etkileşimlerinden hangisinde yalancı negatiflik (hastalığın maskelenmesi) riski en yüksektir?

  1. A
    Örneği doğumdan sonraki ilk 12 saat içinde alınan bebekte TSH taraması
  2. B
    Total parenteral nutrisyon (TPN) tedavisi alan bebekte Fenilketonüri taraması
  3. Kan değişimi (exchange transfüzyon) yapılmış Biotinidaz eksikliği olan bebekte Biotinidaz taramasıAnswer
  4. D
    Yoğun bakımda izlenen düşük doğum ağırlıklı prematüre bebekte KAH (17-OHP) taraması
  5. E
    Mekonyum ileusu nedeniyle opere edilen bebekte Kistik Fibrozis (IRT) taraması

Answer

Kan değişimi (exchange transfüzyon) yapılmış Biotinidaz eksikliği olan bebekte Biotinidaz taraması
Biotinidaz eksikliği taraması kolorimetrik yöntemle enzim aktivitesini ölçer. Kan değişimi veya transfüzyon yapılan bir bebekte, dolaşımda donör eritrositleri ve plazması bulunur. Donörün kanındaki Biotinidaz aktivitesi normal olduğundan, bebekte tam enzim eksikliği (Biotinidaz eksikliği) olsa bile test NORMAL sonuç verecektir. Bu durum, hastalığın atlanmasına (yalancı negatiflik) neden olan en kritik senaryolardan biridir. Bu nedenle transfüzyon öncesi örnek alınamadıysa, testin ilerleyen dönemde tekrarlanması gerekir.

Step-by-Step Solution

1
Soru kökünü analiz et
Yalancı negatiflik (hastalığın olmasına rağmen testin normal çıkması) durumu sorulmaktadır.
Yanlış eşleştirmeyi veya yalancı pozitifliği değil, spesifik olarak 'atlanan vaka' riskini bulmalıyız.
2
A seçeneğini (TSH < 12 saat) değerlendir
TSH, doğum stresine bağlı ilk 24-48 saatte fizyolojik olarak yüksektir.
Bu durum, hipotiroidi olmayan bebekte TSH'nın yüksek çıkmasına (Yalancı Pozitif) neden olur.
3
B seçeneğini (TPN ve PKU) değerlendir
TPN sıvıları yüksek protein/amino asit içerir.
Dışarıdan verilen yük, kan fenilalanin düzeyini yükseltir ve hasta olmayan bebekte hastalık varmış gibi (Yalancı Pozitif) görünür.
4
C seçeneğini (Transfüzyon ve Biotinidaz) değerlendir
Biotinidaz testi enzim aktivitesine bakar. Transfüzyonla verilen donör kanında enzim aktivitesi normaldir.
Bebek hasta (enzim eksikliği var) olsa bile, test donörün enzimini ölçer ve 'Normal' sonuç verir. Bu klasik bir YALANCI NEGATİF durumudur.
5
D seçeneğini (Prematüre ve KAH) değerlendir
Prematürelerde karaciğer enzim immatüritesi ve stres nedeniyle 17-OHP yüksektir.
Bu durum KAH olmayan bebekte testin pozitif çıkmasına (Yalancı Pozitif) neden olur.

Key Concept

Tarama Testlerinde Etkileşimler
Rate this question