Examkin

Question

Difficulty: MediumHipotalamo-Hipofizer Sistem Hastalıkları

55 yaşında erkek çocuk, yaklaşık üç aydır devam eden aşırı su içme ve sık idrara çıkma yakınmaları ile getiriliyor. Öyküsünden tekrarlayan ve tedaviye dirençli kulak akıntısı ile saçlı deride iyileşmeyen döküntüleri olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede saçlı deride seboroik dermatit benzeri ekzematöz papüler döküntüler ve sol dış kulak yolunda pürülan akıntı saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar dansitesi 1.0021.002, serum sodyumu 148 mEq/L148 \text{ mEq/L} ve idrar osmolalitesi 120 mOsm/kg120 \text{ mOsm/kg} olarak saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Langerhans hücreli histiyositozAnswer
  2. B
    Kistik fibrozis
  3. C
    Fenilketonüri
  4. D
    Kawasaki hastalığı
  5. E
    Marasmus

Answer

Langerhans hücreli histiyositoz tanısı, hastadaki santral diyabetes insipidus bulguları ile kronik kulak akıntısı ve tipik ekzematöz döküntülerin birlikteliği nedeniyle en olası tanıdır.
Langerhans hücreli histiyositoz tanısı doğrudur çünkü bu hastalık çocuklarda hipotalamo-hipofizer aksı infiltre ederek santral diyabetes insipidusa yol açan en yaygın hastalıklardan biridir. Hastada görülen düşük idrar dansitesi ve hipernatremi diyabetes insipidusu kanıtlarken, kronik kulak akıntısı (mastoid kemik tutulumu) ve seboroik döküntüler LCH için tipik klinik ipuçlarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomları ve laboratuvar verilerini analiz et.
Aşırı su içme, sık idrara çıkma, düşük idrar dansitesi (1.0021.002) ve hipernatremi (148 mEq/L148 \text{ mEq/L}) saptandı.
Bu bulgular hastada diyabetes insipidus (konsantrasyon defekti) olduğunu kesinleştirir.
2
Eşlik eden sistemik bulguları değerlendir.
Kronik otore (kulak akıntısı) ve saçlı deride seboroik dermatit benzeri döküntü saptandı.
Diyabetes insipidusa eşlik eden bu bulgular, kemik (mastoid) ve cilt tutulumu yapan Langerhans hücreli histiyositozu (özellikle Hand-Schüller-Christian triadı bileşenlerini) akla getirir.
3
Tanıyı patofizyolojik mekanizma ile birleştir.
Hipotalamo-hipofizer aksın Langerhans hücreleri tarafından infiltrasyonu.
LCH, çocuklarda santral diyabetes insipidusun en sık görülen infiltratif nedenidir.

Key Concept

Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), çocuklarda santral diyabetes insipidusun en yaygın infiltratif nedenidir ve sıklıkla kronik otore ve ekzematöz cilt döküntüleri ile birliktelik gösterir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hipotalamo-Hipofizer Sistem Hastalıkları

More questions from this topic