55 yaşında bir kadın, son 8 aydır vulvada kaşıntı ve yanma şikayetiyle başvuruyor. Dış genital muayenede sağ labium minusta 2,8 cm çaplı, egzamatöz görünümde, Paget hastalığı ile uyumlu lezyon saptanıyor. Patolojik incelemede lezyonun altında invazif adenokarsinom odağı tespit edilemiyor ancak geniş lokal eksizyon yapılıyor. Operasyon sırasında alınan sentinel lenf nodu biyopsisi negatif çıkıyor. Postoperatif dönemde yapılan sistoskopi ve kolonoskopide eş zamanlı primer malignansi saptanmıyor. Aşağıdakilerden hangisi bu hastanın yönetiminde en doğru yaklaşımı ifade etmektedir?
- ACerrahi sınırlar temiz olduğu için ek tedavi gerekmez; 6 ayda bir klinik takip yeterlidir
- Bİnvazif karsinom odağı olmadığından inguinofemoral lenfadenektomi endikasyonu yoktur; yalnızca geniş lokal eksizyon yeterlidir
- Eşlik eden sistoskopi ve kolonoskopi negatif olsa bile mamografi, mide endoskopisi ve akciğer tomografisi dahil kapsamlı sekonder primer malignansi taraması yapılmalı; sınır pozitifliğinde yeniden eksizyon veya radyoterapi planlanmalıdırAnswer
- DAdjuvan kemoradyoterapi (sisplatin bazlı) tüm vulvar Paget hastalarında standart uygulamadır
Answer
Vulvar Paget hastalığında eşlik eden sistemik primer malignansiler açısından kapsamlı tarama (mamografi dahil) yapılmalı; sınır durumuna göre yeniden eksizyon veya radyoterapi planlanmalıdır.
Vulvar Paget hastalığı, özellikle non-invazif ekzamatöz formda, eş zamanlı sistemik malignansilerle (meme, gastrointestinal, genitoüriner) yakın ilişkilidir. Bu nedenle sistoskopi ve kolonoskopi yapılmış olsa bile mamografi dahil kapsamlı sekonder primer tarama zorunludur. Ayrıca, bu hastalıkta cerrahi sınır sıklıkla pozitif çıkar ve sınır durumuna göre yeniden eksizyon veya radyoterapi planlanmalıdır. Bu çok boyutlu yaklaşım, hem lokal nüks riskini hem de eşlik eden malignite olasılığını kapsamaktadır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Vulvar Paget hastalığında eş zamanlı sistemik malignite taraması ve cerrahi sınır yönetimi
Estimated Time:2m 30s