Question

Difficulty: MediumKonjenital Kalp Hastalıkları

Geniş bir ventriküler septal defekt (VSDVSD) nedeniyle takip edilen ve çocukluk döneminde cerrahi düzeltme yapılmayan bir hastada, adolesan dönemde egzersiz dispnesi, siyanoz ve polisitemi geliştiği gözleniyor. Yapılan ekokardiyografide başlangıçta soldan sağa olan şantın sağdan sola döndüğü (Eisenmenger sendromu) tespit ediliyor. Bu hastadaki pulmoner vasküler yatakta meydana gelen ve şantın yön değiştirmesinden sorumlu olan temel patolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner arteriyollerde intimal fibrozis ve pleksiform lezyonların gelişmesiAnswer
  2. B
    Pulmoner kapiller yatakta yaygın hyalen membran oluşumu
  3. C
    Sağ ventrikül miyokardında kronik basınç artışına bağlı atrofi gelişimi
  4. D
    Pulmoner venlerde pasif konjesyona bağlı yaygın alveolar kanama odakları
  5. E
    Pulmoner arter dallarında yaygın koagülasyon nekrozu alanları

Answer

Eisenmenger sendromuna yol açan temel patolojik süreç, pulmoner arteriyollerdeki intimal fibrozis ve pleksiform lezyonların gelişmesidir.
Doğru seçenekte belirtilen intimal fibrozis ve pleksiform lezyonlar, pulmoner arteriyel hipertansiyonun en karakteristik ve ileri evre patolojik bulgularıdır. Bu değişiklikler vasküler direnci sistemik seviyelerin üzerine çıkararak şantın yön değiştirmesine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
VSD'li hastada gelişen klinik tabloyu analiz et
Soldan sağa olan şantın siyanoz ve polisitemi ile sağdan sola dönmesi Eisenmenger sendromuna işaret eder.
Şantın yön değiştirmesi için sağ kalp basıncının sistemik basıncı aşması gerekir.
2
Pulmoner direnç artışının morfolojik karşılığını tanımla
Kronik yüksek akım ve basınç, pulmoner damarlarda intimal kalınlaşma ve pleksiform lezyonlara neden olur.
Bu vasküler remodeling, pulmoner vasküler direnci geri dönüşümsüz olarak artırır.

Key Concept

Eisenmenger Sendromu ve Pleksiform Lezyonlar
Estimated Time:1m 30s
Rate this question