Halsizlik, solukluk ve bacaklarda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuran 26 y… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Halsizlik, solukluk ve bacaklarda kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuran $26$ yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde yaygın peteşiler saptanıyor; ancak lenfadenopati veya hepatosplenomegali izlenmiyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

İnceleme	Sonuç	Referans Değer
Hemoglobin	$6,5$ g/dL	$12-16$ g/dL
MCV	$96$ fL	$80-100$ fL
Lökosit sayısı	$1,2 \times 10^3$ /μL	$4,0-10,0 \times 10^3$ /μL
Mutlak nötrofil sayısı	$180$ /μL	$1500-7000$ /μL
Trombosit sayısı	$14 \times 10^3$ /μL	$150-450 \times 10^3$ /μL
Retikülosit oranı (düzeltilmiş)	% $0,3$	% $0,5-1,5$

Yapılan kemik iliği biyopsisinde selülarite % $15$ (hiposelüler) olarak saptanıyor ve hematopoetik hücrelerin yerini yağ dokusunun aldığı görülüyor. Bu hastanın 'Çok Ağır Aplastik Anemi' (Very Severe Aplastic Anemia) olarak sınıflandırılmasını sağlayan temel laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Mutlak nötrofil sayısının $200$ /μL'nin altında olmasıAnswer
B
Kemik iliğinde blast oranının % $5$ 'in üzerinde saptanması
C
Akım sitometrisinde CD55 ve CD59 eksikliğinin gösterilmesi
D
Serum vitamin $B_{12}$ ve folat düzeylerinin düşük olması
E
Trombosit sayısının $20.000$ /μL'nin altında olması

Answer

Hastanın mutlak nötrofil sayısının

200

/μL'nin altında olması, tablonun 'çok ağır aplastik anemi' (VSAA) olarak sınıflandırılmasını sağlar.

Aplastik anemide şiddet sınıflandırması Camitta kriterlerine göre yapılır. Kemik iliği selülaritesinin %

25

'in altında olduğu durumlarda; mutlak nötrofil sayısı <

500

/μL, trombosit sayısı <

20.000

/μL ve düzeltilmiş retikülosit oranı < %

1

bulgularından ikisinin bulunması 'Ağır Aplastik Anemi' (SAA) tanısı koydurur. Eğer bu kriterlere ek olarak mutlak nötrofil sayısı <

200

/μL ise tablo 'Çok Ağır Aplastik Anemi' (VSAA) olarak tanımlanır. Hastada nötrofil sayısı

180

/μL olduğu için bu sınıfa girer.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir.

Hastada pansitopeni, retikülositopeni ve hiposelüler kemik iliği mevcut. Fizik muayenede organomegali saptanmaması aplastik anemi (AA) tanısını destekler.

AA tanısı için kemik iliği selülaritesinin %25'in altında olması ve periferik kanda en az iki seride düşüklük gereklidir.

Ağır aplastik anemi (SAA) kriterlerini hatırla.

Camitta kriterlerine göre; kemik iliği selülaritesi < %25 ve periferik kanda (Nötrofil < 500/μL, Trombosit < 20.000/μL, Retikülosit < %1) bulgularından en az ikisinin varlığı SAA tanısı koydurur.

Bu hastada tüm kriterler (Nötrofil 180, Trombosit 14.000, Retikülosit %0,3) SAA ile uyumludur.

Çok ağır aplastik anemi (VSAA) ayrımını yap.

SAA kriterlerini karşılayan bir hastada mutlak nötrofil sayısı < 200/μL ise tablo 'Çok Ağır' (Very Severe) olarak adlandırılır.

Hastanın nötrofil sayısı 180/μL olduğu için bu kritik eşiğin altındadır.

Key Concept

Aplastik Anemide Şiddet Sınıflandırması

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic