Examkin

Question

Difficulty: Very hardTestis ve Penis Patolojileri

Testis kitlesi nedeniyle opere edilen 2828 yaşındaki bir erkek hastanın laboratuvar ve patoloji raporunda şu bulgular mevcuttur: Serum AFPAFP ve β−HCG\beta-HCG seviyelerinde belirgin artış; mikroskobik olarak ise embriyonel karsinom ve yolk sac tümörü (endodermal sinüs tümörü) bileşenlerinden oluşan bir neoplazi saptanmıştır. Ayrıca tümör komşuluğundaki seminifer tübüllerde germ hücreli neoplazi in situ (GCNISGCNIS) odaklarının varlığı not edilmiştir. Bu bulgular ışığında, tümörün immünohistokimyasal ve genetik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Embriyonel karsinom hücrelerinde SOX2 pozitifliği beklenirken, GCNIS ve seminom hücrelerinde SOX17 pozitifliği beklenir.Answer
  2. B
    Saptanan β−HCG\beta-HCG yüksekliği, sadece yolk sac tümörü bileşeni ve Schiller-Duval cisimcikleri ile açıklanabilir.
  3. C
    Bu tip mikst tümörler, çocukluk çağında görülen prepubertal yolk sac tümörleri ile aynı genetik patogeneze (i(12p)i(12p) varlığı) sahiptir.
  4. D
    GCNIS hücreleri immünohistokimyasal olarak CD30 pozitifliği göstererek embriyonel karsinom ile benzer profil sergiler.
  5. E
    Schiller-Duval cisimcikleri gösteren alanlarda tipik olarak CD117 (c−kitc-kit) ekspresyonu izlenmesi beklenir.

Answer

Embriyonel karsinom hücrelerinde SOX2 pozitifliği saptanırken, seminom ve GCNIS hücrelerinde SOX17 pozitifliği saptanır.
Yetişkinlerde görülen germ hücreli tümörlerin ayırıcı tanısında immünohistokimya hayati önem taşır. Seminom, GCNIS ve embriyonel karsinomun tamamı pluripotens belirteci olan OCT4OCT4 (OCT3/4OCT3/4) eksprese eder. Bu grubu kendi içinde ayırırken; seminom ve GCNISGCNIS hücrelerinin SOX17SOX17 pozitif, SOX2SOX2 negatif olduğu; buna karşılık embriyonel karsinom hücrelerinin SOX2SOX2 pozitif, SOX17SOX17 negatif olduğu bilinmelidir. Bu durum, bu tümörlerin embriyolojik gelişim basamaklarındaki farklılaşma düzeylerini yansıtır.

Step-by-Step Solution

1
Vakadaki bileşenlerin ve belirteçlerin analizi
Hasta bir yetişkindir (2828 yaş) ve mikst germ hücreli tümöre sahiptir. AFPAFP yolk sac bileşenini, β−HCG\beta-HCG ise sinsityotrofoblastları temsil eder.
Tümör tipini ve marker ilişkisini netleştirmek gerekir.
2
Germ hücreli tümörlerde immünohistokimyasal (İHK) ayırıcı tanının değerlendirilmesi
Seminom ve Embriyonel karsinomun her ikisi de OCT3/4OCT3/4 pozitiftir. Ancak Seminom SOX17+/SOX2−SOX17+/SOX2- iken, Embriyonel karsinom SOX2+/SOX17−SOX2+/SOX17- profilindedir.
En spesifik ayırıcı tanı parametresini belirlemek için gereklidir.
3
GCNIS ve tümör patogenezi ilişkisinin kurulması
Erişkin germ hücreli tümörlerin (spermatositik tümör hariç) prekürsörü GCNISGCNIS'tir. GCNISGCNIS hücreleri profil olarak seminoma benzer (OCT4+OCT4+, SOX17+SOX17+, CD117+CD117+, PLAP+PLAP+).
Prekürsör lezyonun özelliklerini doğrulamak gerekir.

Key Concept

Testis germ hücreli tümörlerinde SOX2 ve SOX17 transkripsiyon faktörlerinin ayırıcı tanıdaki yeri
Rate this question

Topics

Testis ve Penis Patolojileri

More questions from this topic