Question

Difficulty: MediumSekonder Hemostaz Bozuklukları ve Tromboz

1414 yaşında bir kız hasta, tekrarlayan derin ven trombozu tanısıyla yatırılarak oral warfarin tedavisi başlanıyor. Tedavinin 33. gününde uyluk ve karın bölgesinde ani gelişen ağrılı, koyu mor renkli ve nekrotik karakterde cilt lezyonları gözleniyor.

Bu klinik tabloya aşağıdaki proteinlerden hangisinin eksikliği en olası sebep olmuştur?

  1. Protein CAnswer
  2. B
    Antitrombin III
  3. C
    Faktör VII
  4. D
    Faktör XII
  5. E
    Plasminojen

Answer

Protein C eksikliği, warfarin tedavisi başlangıcında görülen deri nekrozunun en olası sebebidir.
Doğru cevap olan Protein C, K vitamini bağımlı doğal bir antikoagülandır. Warfarin tedavisi başlandığında, Protein C'nin yarı ömrü (676-7 saat) pıhtılaşma faktörlerinden (özellikle Faktör II ve X) çok daha kısa olduğu için plazma düzeyi hızla düşer. Bu durum, özellikle altta yatan Protein C eksikliği olan bireylerde geçici bir 'pro-trombotik' evreye ve dermal damarlarda tromboza (warfarin nekrozu) neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Tekrarlayan tromboz öyküsü ve warfarin başlandıktan kısa süre sonra gelişen deri nekrozu tespit edildi.
Bu tablo tıpta 'warfarin nekrozu' olarak bilinir ve spesifik bir eksiklikle ilişkilidir.
2
Warfarin ve koagülasyon faktörlerinin kinetiğini karşılaştır
Protein C ve Faktör VII'nin yarı ömürlerinin (676-7 saat), Faktör II ve X'e (487248-72 saat) göre çok daha kısa olduğu belirlendi.
Yarı ömür farkı, tedavinin ilk günlerinde prokoagülan ve antikoagülan dengesini belirler.
3
Patofizyolojik mekanizmayı açıkla
Protein C düzeyi prokoagülan faktörlerden daha önce kritik seviyenin altına indiği için geçici bir hiperkoagülabilite dönemi oluştuğu anlaşıldı.
Altta yatan Protein C eksikliği olan hastalarda bu dengesizlik mikrovasküler tromboz ve cilt nekrozu ile sonuçlanır.

Key Concept

Warfarin-indüklü deri nekrozu patofizyolojisi ve Protein C kinetiği.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question