34 yaşında kadın hasta, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD) tanısıyla iz… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$34$ yaşında kadın hasta, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı ( $ADPKD$ ) tanısıyla izlenmektedir. Yapılan değerlendirmesinde kan basıncı $135/85$ $mmHg$ , serum kreatinin $1.4$ $mg/dL$ , $eGFR$ $58$ $ml/dk/1.73m^2$ ve boya göre normalize edilmiş toplam böbrek hacmi ( $htTKV$ ) $750$ $ml/m$ ( $Mayo$ Sınıf $1D$ ) olarak saptanmıştır. Bu hastanın klinik durumu ve tedavi planı ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Hastalık progresyon riski yüksek kabul edildiği için tolvaptan tedavisi başlanmalı ve tedavi sırasında ilk $18$ ay boyunca her ay karaciğer fonksiyon testleri izlenmelidir.Answer
B
$htTKV$ değeri ve yaş kriterlerine göre hasta düşük progresyon riskli ( $Mayo$ $1B$ ) grubunda yer aldığından sadece kan basıncı kontrolü ve bol hidrasyon önerilmelidir.
C
Bu hastada en olası genetik defekt $PKD2$ mutasyonu olup, bu mutasyon $PKD1$ mutasyonuna göre daha erken yaşta son dönem böbrek yetmezliği gelişimi ile ilişkilidir.
D
Vazopresin $V_2$ reseptör antagonisti tedavisi başlandığında, ilacın farmakolojik etkisiyle ilişkili olarak en sık gelişmesi beklenen elektrolit yan etkisi ağır hiponatremidir.
E
Hastanın böbrek dışı tutulumları değerlendirildiğinde, kist saptanma olasılığı en yüksek olan ekstrarenal organ pankreastır.

Answer

Hastalık progresyon riski yüksek kabul edilen Mayo 1D sınıfındaki hastalarda tolvaptan tedavisi başlanmalı ve ilk 18 ay boyunca her ay karaciğer fonksiyon testleri izlenmelidir.

Hızlı ilerleyici ADPKD hastalarında (Mayo 1C, 1D, 1E) tolvaptan tedavisi böbrek fonksiyon kaybını yavaşlatır. İlacın en önemli yan etkisi hepatotoksisite olduğu için tedavi başlangıcında ve ilk 18 ay boyunca aylık karaciğer fonksiyon testi takibi zorunludur.

Step-by-Step Solution

Hastanın progresyon riskini belirle

34 yaşında ve htTKV 750 ml/m olan hasta Mayo Sınıf 1D (hızlı ilerleyici) olarak sınıflandırılır.

Mayo sınıflaması (1C, 1D, 1E) tolvaptan tedavisi için gereken 'hızlı ilerleyici hastalık' kriterini karşılar.

Tedavi endikasyonunu değerlendir

eGFR > 25 ml/dk ve Mayo 1D olması nedeniyle tolvaptan tedavisi endikedir.

V2 reseptör antagonistleri, kist büyümesini ve eGFR kaybını yavaşlatır.

İzlem protokolünü planla

Karaciğer enzim takibi ilk 18 ay aylık, sonrasında 3 ayda bir yapılmalıdır.

Tolvaptan ciddi hepatotoksisite riski taşır ve FDA REMS protokolü aylık takibi zorunlu kılar.

Key Concept

ADPKD Progresyon Riski ve Tolvaptan Kullanımı

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic