yaşında erkek hasta, tekrarlayan nefrolitiyazis atakları nedeniyle yapılan tetkikler sonucunda primer hiperparatiroidizm tanısı alarak opere edilmiştir. Hastanın aile öyküsünde, kız kardeşinin prolaktinoma nedeniyle takip edildiği öğreniliyor. Hastanın yapılan rutin kontrollerinde anterior mediastende cm boyutunda, düzensiz sınırlı kitle saptanıyor. Bu klinik tablo ve saptanan mediastinal kitle ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Saptanan kitle büyük olasılıkla timik karsinoiddir; bu tümörler MEN1 hastalarında erkeklerde daha sık görülür ve oldukça agresif seyirlidir.Answer
- BBu hastada saptanan kitle büyük olasılıkla bronşiyal karsinoiddir; MEN1 sendromunda bu tümörler erkek cinsiyette kadınlara göre kat daha fazla görülür.
- CMEN1 ilişkili timik karsinoidler genellikle fonksiyoneldir ve en sık ektopik ACTH üretimine bağlı Cushing sendromu ile prezente olurlar.
- DMediastinal kitle büyük olasılıkla bir timomadır ve hastada cerrahi sonrası myasthenia gravis gelişme riski % civarındadır.
- EBu hastadaki tablo MEN2B sendromu ile uyumludur ve mediastinal kitle ektopik bir feokromositoma olarak değerlendirilmelidir.
Answer
Saptanan kitle büyük olasılıkla timik karsinoiddir; bu tümörler MEN1 hastalarında erkeklerde daha sık görülür ve oldukça agresif seyirlidir.
Verilen vaka, primer hiperparatiroidizm ve ailevi hipofiz adenomu öyküsü ile MEN1 (Wermer) sendromuna işaret etmektedir. MEN1 hastalarında görülen timik karsinoidler, tipik olarak erkek cinsiyette çok daha sık görülür ( erkek / kadın), sigara kullanımı ile riskleri artar ve genellikle non-fonksiyoneldirler. Bu tümörler oldukça agresif seyrederek MEN1 hastalarında önemli bir mortalite nedenidirler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
MEN1 (Wermer Sendromu) bileşenleri ve nadir ama agresif seyirli timik karsinoidlerin özellikleri.
Practice More
MEN1 hastalarında pankreatik nöroendokrin tümörlerin (Gastrinoma, İnsülinoma) klinik prezentasyon farklarını inceleyin.
Estimated Time:2m 30s