Question

Difficulty: HardGastrik Lenfoma ve GIST

5959 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden non-spesifik abdominal ağrı ve erken doyma şikayeti ile başvuruyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde mide büyük kurvatur yerleşimli, mukoza yapısı korunmuş, üzerinde santral ülserasyon (umbilikasyon) bulunan, yaklaşık 5 cm5\text{ cm} çapında submukozal bir kitle saptanıyor. Endosonografi (EUS) eşliğinde yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde (I˙I˙ABİİAB) iğsi hücreli (spindle cellspindle\ cell) tümör izleniyor. Bu hastada en olası tanı için beklenen immünohistokimyasal boyanma paterni ve en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CD117CD117 (c-kitc\text{-}kit) pozitifliği — Negatif cerrahi sınır sağlanarak kama (wedgewedge) rezeksiyonAnswer
  2. B
    S-100S\text{-}100 pozitifliği — 5 cm5\text{ cm} proksimal cerrahi sınır ve D2D2 lenf nodu diseksiyonu
  3. C
    Desmin pozitifliği — Kama (wedgewedge) rezeksiyon ve rutin lenfadenektomi
  4. D
    SMASMA (Smooth Muscle ActinSmooth\ Muscle\ Actin) pozitifliği — Kitlenin kapsülü üzerinden enükleasyon
  5. E
    CD20CD20 pozitifliği — Subtotal gastrektomi ve adjuvan kemoterapi

Answer

En olası tanı olan Gastrointestinal Stromal Tümör (GI˙STGİST) için CD117CD117 (c-kitc\text{-}kit) pozitifliği beklenir ve tedavi, negatif cerrahi sınırların sağlandığı kama (wedgewedge) rezeksiyondur.
Vakada tanımlanan submukozal kitle, iğsi hücre yapısı ve endoskopik bulgular öncelikle Gastrointestinal Stromal Tümör (GI˙STGİST) ile uyumludur. GI˙STGİST tanısı için altın standart CD117CD117 (c-kitc\text{-}kit) pozitifliğidir (hastaların %9595'inden fazlasında). Cerrahi tedavide lenf nodu metastazı riski çok düşük olduğu için ( < %11), adenokarsinomlarda olduğu gibi geniş rezeksiyonlar veya lenfadenektomi gerekmez. Tümörün rüptüre edilmeden çıkarıldığı, negatif cerrahi sınırlı (R0R0) bir kama (wedgewedge) rezeksiyon küratiftir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve endoskopik bulguları değerlendir
Submukozal kitle ve santral umbilikasyon (ülserasyon), mezenşimal kökenli tümörleri (özellikle GI˙STGİST) düşündürür.
Mukoza altı yerleşim ve santral ülserasyon GI˙STGİST için tipik bir endoskopik görünümdür.
2
Patolojik verileri analiz et
İğsi hücreli (spindle cellspindle\ cell) morfoloji; GI˙STGİST, Leiomyoma veya Schwannoma ile uyumludur.
Ayırıcı tanı için immünohistokimyasal (I˙HKİHK) boyama gereklidir.
3
I˙HKİHK belirteçlerini eşleştir
GI˙STGİST için CD117CD117 (c-kitc\text{-}kit) ve DOG1DOG1 pozitifliği beklenir.
CD117CD117, Cajal'ın interstisyel hücrelerinden köken alan bu tümörler için en spesifik belirteçtir.
4
Cerrahi stratejiyi belirle
Lenfatik yayılım beklenmediği için lenfadenektomiye gerek yoktur; R0R0 rezeksiyon (kama rezeksiyon) yeterlidir.
GI˙STGİST cerrahisinde amaç, tümör kapsülünü rüptüre etmeden temiz cerrahi sınır elde etmektir.

Key Concept

GI˙STGİST tanısında en duyarlı belirteç CD117CD117 iken, cerrahisinde geniş marjlar veya lenfadenektomi yerine negatif sınırlı (R0R0) sınırlı rezeksiyon yeterlidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question