Examkin

Question

Difficulty: Very hardKonjenital Kalp Hastalıkları

Doğumdan hemen sonra ağır siyanoz ve solunum güçlüğü gelişen bir günlük bebekte fizik muayenede belirgin bir üfürüm duyulmamaktadır. Akciğer grafisinde kalp boyutlarının normal olduğu (kardiyomegali saptanmadığı), ancak her iki akciğer alanında yaygın konjesyon ve ödemle uyumlu buzlu cam görünümleri izlenmektedir. Yapılan ekokardiyografik incelemede pulmoner venlerin birleşerek ortak bir trunkus oluşturduğu ve bu trunkusun diyaframın altındaki portal venöz sisteme döküldüğü saptanıyor. Bu patoloji ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Venöz kanalın diyaframdan geçişi sırasında veya karaciğerde obstrüksiyona uğraması bu tipte kuraldır.Answer
  2. B
    Akciğer grafisinde vertikal ven ve sol brakiyosefalik venin genişlemesine bağlı oluşan 'kardan adam' (snowman) görünümü bu tip için karakteristiktir.
  3. C
    Pulmoner venöz yükün tamamının sağ atriumda toplanması nedeniyle sol ventrikül miyokardında belirgin konsantrik hipertrofi gelişmesi beklenir.
  4. D
    Siyanoz genellikle yaşamın ilk yıllarında görülmez, adolesan dönemde Eisenmenger sendromu gelişimiyle ortaya çıkar.
  5. E
    Portal sisteme dökülen yüksek hacimli kan akımı nedeniyle radyolojik olarak masif kardiyomegali saptanması en önemli tanı kriteridir.

Answer

İnfra-kardiyak yerleşimli Total Anomali Pulmoner Venöz Dönüş (Tip III) olgularında, venöz kanalın diyaframdan geçişi sırasında obstrüksiyona uğraması karakteristiktir.
Total Anomali Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD) Tip III (İnfrakardiyak) olgularında, pulmoner venler birleşerek aşağı inen bir trunkus oluşturur ve bu trunkus genellikle özofageal hiatus yoluyla diyaframı geçerek portal vene veya duktus venozusa dökülür. Bu geçiş sırasında damarın anatomik olarak sıkışması (obstrüksiyon) kuraldır. Obstrüksiyon sonucunda ağır pulmoner venöz hipertansiyon ve ödem gelişirken, kalbe dönen kan miktarı azaldığı için kalp grafide büyük değil, normal veya küçük boyutlu izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Vakadaki anatomik veriyi analiz et.
Pulmoner venlerin portal sisteme (diyafram altı) dökülmesi, Tip III (İnfrakardiyak) TAPVD tanısını koydurur.
Drenaj yerinin diyafram altı olması bu tipi belirler.
2
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendir.
Ağır siyanoz, üfürüm yokluğu, küçük kalp ve ağır akciğer ödemi kombinasyonu 'obstrüktif' bir venöz dönüşü işaret eder.
Tip III olgularında venöz kanal diyaframdan geçerken sıkışır veya karaciğer sinüzoidlerinde dirençle karşılaşır.
3
Morfolojik sonuçları belirle.
Obstrüksiyon nedeniyle akciğerlerde hidrostatik basınç artar (buzlu cam ödem), sol kalbe az kan gider (küçük sol ventrikül) ve kalp büyüyecek zaman/hacim bulamaz.
Patofizyolojik mekanizma obstrüksiyon üzerine kuruludur.

Key Concept

Total Anomali Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD) Tip III (İnfrakardiyak) ve Obstrüksiyon İlişkisi

Practice More

TAPVD ile yaşamın devamı için mutlaka bulunması gereken ek anomaliyi (ASD/PFO) ve bunun hemodinamik önemini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Konjenital Kalp Hastalıkları

More questions from this topic