64 yaşında erkek hasta, son bir yıldır tekrarlayan düşmeler ve denge kaybı şikayetiyle baş… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$64$ yaşında erkek hasta, son bir yıldır tekrarlayan düşmeler ve denge kaybı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde aksiyel rijide, bradikinezi ve vertikal bakış kısıtlılığı (özellikle aşağı bakışta zorluk) saptanıyor. Bu hastada altta yatan nörodejeneratif süreçte biriken protein ve karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Tau proteini ve tufted (demet tarzı) astrositlerAnswer
B
$\alpha$ -sinüklein ve Lewy cisimcikleri
C
TDP-43 ve Bunina cisimcikleri
D
Amiloid- $\beta$ ve senil plaklar
E
Prion proteini ve süngersi (spongiform) değişiklikler

Answer

Tau proteini ve tufted (demet tarzı) astrositler

Progresif Supranükleer Palsi (PSP), klinik olarak vertikal bakış felci, aksiyel rijidite ve denge kaybı ile karakterize bir tauopatidir. Mikroskobik incelemede nöronlarda globos tip nörofibriler yumaklar görülürken, glia hücrelerinde (astrositlerde) Tau proteininin demet şeklinde birikmesiyle oluşan 'tufted astrocytes' (demet tarzı astrositler) bu hastalık için tanısal bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları analiz etmek

Hastada parkinsonizm bulguları (rijidite, bradikinezi), erken dönemde düşmeler ve karakteristik vertikal bakış felci mevcuttur.

Bu klinik triad (düşmeler, bakış felci, rijidite) tipik olarak Progresif Supranükleer Palsi (PSP) tanısını işaret eder.

Hastalığın moleküler ve histopatolojik temellerini belirlemek

PSP, nöronlarda ve glia hücrelerinde Tau proteininin (özellikle 4R tau) birikimi ile giden bir tauopatidir.

Nörodejeneratif hastalıklar, biriken spesifik proteinlere ve bu proteinlerin hangi hücrelerde (nöron/glia) nasıl bir morfoloji oluşturduğuna göre sınıflandırılır.

Karakteristik histopatolojik bulguyu eşleştirmek

PSP'de nöronlarda globos tip nörofibriler yumaklar, glia hücrelerinde ise 'tufted astrocytes' (demet tarzı astrositler) görülür.

Glia hücrelerindeki bu spesifik görünüm, PSP'yi diğer tauopatilerden (Alzheimer veya Pick hastalığı gibi) ayıran en önemli mikroskobik kriterdir.

Key Concept

Progresif Supranükleer Palsi (PSP) ve Tauopatiler

Estimated Time:1m 15s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic