Question

Difficulty: MediumDoğumsal Akciğer Anomalileri

Doğum sonrası ikinci günde hafif solunum sıkıntısı nedeniyle değerlendirilen bir erkek bebeğin prenatal ultrasonografisinde sağ akciğerde kistik lezyon saptandığı biliniyor. Bebeğin fizik muayenesinde sağ hemitoraksta solunum sesleri azalmış olup, ek olarak vertebral anomali ve renal agenezi saptanıyor. Çekilen bilgisayarlı tomografide sağ orta lob yerleşimli, çapları 11 cm ile 22 cm arasında değişen çok sayıda kistik yapı izleniyor. Bu klinik tabloya göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu tip 2Answer
  2. B
    Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu tip 1
  3. C
    İntralober pulmoner sekestrasyon
  4. D
    Ekstralober pulmoner sekestrasyon
  5. E
    Bronkojenik kist

Answer

Küçük kistler ve renal/vertebral anomalilerin eşlik ettiği bu tablo için en olası tanı konjenital pulmoner havayolu malformasyonu tip 2'dir.
Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (eski adıyla KKAM) tip 2, karakteristik olarak 0.50.5 ile 22 cm arasında değişen çok sayıda küçük kistten oluşur. En önemli klinik özelliği, vakaların yaklaşık yarısında renal agenezi, kardiyak defektler veya vertebral anomaliler gibi diğer doğumsal anomalilerin eşlik etmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Lezyonun morfolojisini değerlendir
Çapları 121-2 cm olan çok sayıda kist saptandı.
KPHM tiplerini kist boyutuna göre sınıflandırmak tanıda ilk adımdır.
2
Eşlik eden anomalileri kontrol et
Renal agenezi ve vertebral anomali gibi ekstrapulmoner bulgular mevcut.
KPHM Tip 2, yaklaşık %50 oranında diğer konjenital anomalilerle birliktelik gösterir.
3
Diferansiyel tanıyı kesinleştir
Küçük kistler + anomali birlikteliği = Tip 2 KPHM.
Tip 1 genellikle büyük kistlerle ve izole seyretmesiyle, Tip 3 ise solid görünümüyle ayrılır.

Key Concept

Konjenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (KPHM) Tip 2, kist boyutu (<2<2 cm) ve yüksek oranda eşlik eden ekstrapulmoner anomali sıklığı ile tanınır.

Practice More

KPHM tiplerinin malignite (pleuropulmoner blastom) riskini ve cerrahi endikasyonlarını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question