22 yaşında erkek hasta, halsizlik ve diş eti kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik mua… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$22$ yaşında erkek hasta, halsizlik ve diş eti kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin $7,2 \text{ g/dL}$ , Beyaz küre $1.800/\mu\text{L}$ , Trombosit $18.000/\mu\text{L}$ ve düzeltilmiş retikülosit oranı $\%0,2$ bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde selülarite $\%15$ olarak raporlanıyor ve malign hücre infiltrasyonu görülmüyor. HLA uygun kardeşi olduğu saptanan bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Allojeneik hematopoetik kök hücre nakliAnswer
B
Antitimosit globülin (ATG) ve siklosporin kombinasyonu
C
Yalnızca yüksek doz metilprednizolon tedavisi
D
Eritropoetin ve granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) desteği

Answer

Allojeneik hematopoetik kök hücre nakli, genç ve uygun donörü olan ağır aplastik anemi hastalarında en uygun tedavi seçeneğidir.

Vakada sunulan hasta, pansitopeni, retikülositopeni ve hiposelüler kemik iliği biyopsisi ile ağır aplastik anemi (AAA) kriterlerini karşılamaktadır. Splenomegali olmaması tanısal bir ipucudur.

40-50

yaş altındaki genç AAA hastalarında, HLA tam uyumlu kardeş donör mevcutsa, en yüksek kür şansına sahip tedavi yaklaşımı allojeneik hematopoetik kök hücre naklidir.

Step-by-Step Solution

Klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi

Hastada pansitopeni, düşük retikülosit ve hiposelüler kemik iliği mevcuttur.

Bu bulgular kemik iliği yetmezliği spektrumunda yer alan aplastik anemi tanısını koydurur.

Hastalık şiddetinin belirlenmesi

Trombosit <

20.000/\mu\text{L}

ve selülarite <

\%25

olması nedeniyle 'Ağır Aplastik Anemi' (AAA) tanısı doğrulanır.

Tedavi algoritması hastalığın şiddetine göre belirlenir.

Tedavi algoritmasının uygulanması

Genç yaş (

22

yaş) ve HLA uygun kardeş donör varlığı nedeniyle nakil kararı verilir.

Uluslararası kılavuzlara göre genç AAA hastalarında HLA uygun kardeş donör varsa ilk seçenek küratif kök hücre naklidir.

Key Concept

Ağır Aplastik Anemi Tedavi Algoritması

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic