Examkin

Question

Difficulty: MediumMiyeloproliferatif Neoplaziler

6060 yaşında erkek hasta, son 66 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve sol üst kadranda dolgunluk hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde trapes hattını 8 cm8\text{ cm} geçen masif splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin 9.8 g/dL9.8\text{ g/dL}, Beyaz küre 13.500/μL13.500/\mu L, Trombosit 115.000/μL115.000/\mu L ve LDH 920 U/L920\text{ U/L} (N: <250250) olarak ölçülüyor. Periferik yaymada dakrositler (gözyaşı hücreleri) ve lökoeritroblastik tablo izleniyor. Kemik iliği biyopsisinde megakaryositik atipi ile birlikte Grade 33 retikülin fibrozu saptanıyor.

Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 20222022 kriterlerine göre, bu hastada saptanan bulgulardan hangisi primer miyelofibrozis (PMF) için "majör" tanı kriterleri arasında yer alır?

  1. A
    Anemi (eşlik eden başka bir nedene bağlanamayan)
  2. B
    Lökositoz (≥11.000/μL\geq 11.000/\mu L)
  3. C
    Serum LDH düzeyinin normalin üst sınırından yüksek olması
  4. Grade 22 veya 33 retikülin fibrozu varlığıAnswer
  5. E
    Palpabl splenomegali varlığı

Answer

Belirgin evre primer miyelofibrozis (Overt PMF) tanısında, megakaryositik atipi ile birlikte Grade 2 veya 3 retikülin fibrozu saptanması majör tanı kriteridir.
DSÖ 2022 sınıflamasına göre belirgin (overt) PMF tanısı için üç majör kriterin (1. Megakaryositik atipi ve Grade 2-3 fibrozis, 2. Diğer miyeloid neoplazi kriterlerini karşılamama, 3. JAK2/CALR/MPL mutasyonu veya başka klonal marker) ve en az bir minör kriterin bulunması gerekir. Olguda belirtilen Grade 2 veya 3 retikülin fibrozu varlığı, histopatolojik değerlendirmenin bir parçası olarak majör kriterdir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada anemi, lökositoz, LDH yüksekliği, splenomegali ve lökoeritroblastozis mevcut.
Bu bulgular miyeloproliferatif bir süreci, özellikle de primer miyelofibrozisi desteklemektedir.
2
Kemik iliği biyopsisi bulgularını DSÖ 2022 kriterlerine göre sınıflandır.
Megakaryositik atipi ve Grade 3 retikülin fibrozu majör kriter grubundadır.
PMF tanısı için majör kriterlerin (histoloji, diğer neoplazilerin dışlanması, klonal marker) tamamlanması gerekir.
3
Diğer klinik bulguların (anemi, lökositoz, splenomegali, LDH) tanısal ağırlığını belirle.
Bu bulguların hepsi minör kriterler kategorisindedir.
DSÖ sınıflamasında majör ve minör kriterler arasındaki ayrım tanı koymak için kritiktir.

Key Concept

Primer miyelofibrozis (PMF) tanı kriterlerinde majör ve minör kriter ayrımı.

Hints

1
PMF tanısı için kemik iliği histopatolojisi en önemli majör kriterdir.
2
Fibrozis derecesi (Grade 2 veya 3), pre-fibrotik evre ile belirgin (overt) evre ayrımında kritiktir.
3
Klinik ve laboratuvar bulguları (anemi, LDH, splenomegali vb.) genellikle minör kriter grubundadır.

Practice More

Pre-fibrotik PMF ile Esansiyel Trombositemi (ET) arasındaki ayırıcı tanı kriterlerini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Miyeloproliferatif Neoplaziler

More questions from this topic