Tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları ve situs inversus bulguları ile başvuran 35 yaşındaki erkek hastada Primer Siliyer Diskinezi (Kartagener Sendromu) tanısı doğrulanıyor. Bu sendromda silyumların yapısında bulunan ve mikrotübül kaymasını sağlayan dinein kollarının genetik olarak hatalı veya eksik olduğu bilinmektedir. Buna karşın, hastanın duktus epididimis lümenini döşeyen yalancı çok katlı prizmatik epitelin apikal yüzeyindeki uzun uzantıların (stereosilyum) yapısal bütünlüğünü koruduğu belirleniyor. Solunum epitelindeki kinosilyumların aksine, epididimisteki bu yüzey özelleşmelerinin dinein defektinden etkilenmemesinin temel moleküler nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- İskelet yapısının mikrotübül yerine aktin filamentlerinden oluşmasıAnswer
- BAksonem yapılarında 9+2 yerine 9+0 mikrotübül düzeninin bulunması
- CHücre yüzeyine bazal cisimcik (bazal body) aracılığıyla tutunmaları
- DApikal yüzeyde zonula adherens bağlantı kompleksleri ile stabilize edilmeleri
- EEmbriyonik gelişim sırasında ektoderm yerine mezodermden köken almaları
Answer
İskelet yapısının mikrotübül yerine aktin filamentlerinden oluşması
Epididimis ve duktus deferens gibi yapılarda bulunan stereosilyumlar (stereovilli), isimlerinde 'silyum' geçmesine rağmen gerçek silyum değildir. Yapısal olarak çok uzun, hareketsiz ve dallanma gösterebilen dev mikrovilluslardır. Bu nedenle iskeletleri mikrotübüllerden (tübülin) değil, aktin filamentlerinden oluşur. Kartagener sendromu (Primer Siliyer Diskinezi) ise mikrotübül üzerindeki dinein kollarının defektidir. Aktin yapılı stereosilyumlarda mikrotübül ve dinein bulunmadığı için bu hastalıkta stereosilyumlar yapısal veya fonksiyonel olarak etkilenmez.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Apikal Yüzey Özelleşmeleri Farkları: Silyum (Mikrotübül) vs Stereosilyum (Aktin)