Examkin

Question

Difficulty: Mediumİnterstisyel Akciğer Hastalıkları

2828 yaşında, grafik tasarımcı olan erkek hasta; son 33 aydır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 1515 paket-yıl sigara öyküsü mevcut olup halen sigara içmeye devam etmektedir. Fizik muayenesinde her iki akciğer üst zonlarda inspiratuar krakıllar duyuluyor, çomak parmak izlenmiyor. Solunum fonksiyon testlerinde FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı korunmuş, ancak DLCODLCO değerinde belirgin azalma saptanıyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) her iki akciğer üst ve orta zonlarında simetrik dağılım gösteren, bazıları kavitasyonlu nodüller ve düzensiz şekilli ince duvarlı kistler izleniyor; kostofrenik sinüsler korunmuş görünümdedir. Bu klinik ve radyolojik bulgulara göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Langerhans hücreli histiyositozAnswer
  2. B
    İdiyopatik pulmoner fibrozis
  3. C
    Lenfanjioleyomiyomatozis
  4. D
    Atipik pnömoni
  5. E
    Konjestif kalp yetmezliği

Answer

Langerhans hücreli histiyositoz
Langerhans hücreli histiyositoz tanısı; hastanın genç yaşı, belirgin sigara öyküsü ve radyolojideki üst-orta zon baskınlığı gösteren nodül-kist birlikteliği ile konur. HRCT'de nodüllerin kavitasyon göstermesi ve düzensiz şekilli kistlerin oluşumu bu hastalık için patognomonik bir radyolojik progresyondur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik verilerini ve risk faktörlerini analiz et.
Genç erkek hasta ve aktif sigara kullanımı (1515 paket-yıl) belirlendi.
Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), vakaların %9090-100100'ünde sigara ile doğrudan ilişkilidir ve genç erişkinlerde sık görülür.
2
Radyolojik bulguları (HRCT) değerlendir.
Üst ve orta zon baskınlığı olan nodüller, kavitasyonlu nodüller ve kistler saptandı.
LCH'de erken evrede nodüller görülürken, hastalık ilerledikçe bu nodüller kavitasyon göstererek ince duvarlı kistlere dönüşür; kostofrenik sinüslerin korunması tipiktir.
3
Ayırıcı tanıda diğer interstisyel akciğer hastalıklarını dışla.
LAM (cinsiyet), IPF (yaş ve lokalizasyon) ve Sarkoidoz (lenfadenopati yokluğu) elendi.
Klinik ve radyolojik paternlerin birleşimi en güçlü şekilde LCH'yi işaret etmektedir.

Key Concept

Langerhans hücreli histiyositoz, sigara içen genç erişkinlerde üst zon yerleşimli nodül ve kistlerle karakterize bir interstisyel akciğer hastalığıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

More questions from this topic