Examkin

Question

Difficulty: HardKistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

3535 yaşında erkek hasta, 88 yıldır Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı (ODPBH) tanısıyla nefroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Özgeçmişinde babasının 5050 yaşında diyalize başladığı bilinmektedir. Hastanın yapılan son kontrolünde kan basıncı 145/95145/95 mmHgmmHg, serum kreatinin 1.41.4 mg/dLmg/dL ve eGFReGFR 5858 ml/dak/1.73m2ml/dak/1.73m^2 saptanmıştır. Yapılan seri MR görüntülemelerinde boya göre düzeltilmiş toplam böbrek hacminin (htTKVhtTKV) yılda %6\%6 oranında arttığı ve Mayo Görüntüleme Sınıflandırmasına göre "Sınıf 1E" (hızlı ilerleyici grup) olduğu belirlenmiştir. Bu hasta için progresyonu yavaşlatmak amacıyla Tolvaptan tedavisi planlanırken dikkate alınması gereken en uygun ifade aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mayo Sınıf 2 (atipik kist dağılımı) olan hastalarda da hastalığın progresyonunu yavaşlattığı için ilk seçenek olarak önerilir.
  2. Tedavinin ilk 1818 ayı boyunca, potansiyel hepatotoksisite riski nedeniyle aylık karaciğer fonksiyon testleri (ALT, AST ve bilirubin) takibi zorunludur.Answer
  3. C
    Hastada ek olarak sensörinöral işitme kaybı ve gözde anterior lentikonus saptanması, mevcut tablonun öncelikle Alport Sendromu olduğunu düşündürür.
  4. D
    Ayırıcı tanıda, böbrek boyutlarının küçüldüğü ve poliürinin eşlik ettiği Nefronofitizis, bu hastadaki klinik tabloya göre daha olası bir tanıdır.
  5. E
    Vazopressin V2 reseptör blokajına bağlı olarak en sık beklenen elektrolit yan etkisi hiponatremi olup, hastaların serbest sıvı alımı kısıtlanmalıdır.

Answer

Tolvaptan tedavisi başlanan ADPKD hastalarında, ciddi karaciğer hasarı riskini yönetmek için ilk 18 ay boyunca aylık transaminaz takibi yapılması en uygun yaklaşımdır.
Tolvaptan, hızlı ilerleme riski olan ODPBH hastalarında böbrek fonksiyon kaybını yavaşlatan onaylı tek ajandır. Ancak potansiyel hepatotoksisite riski nedeniyle FDA ve EMA, tedavinin ilk 1818 ayı boyunca aylık karaciğer enzim (ALT, AST) ve bilirubin takibini zorunlu kılmıştır. Bu kural, ilacın güvenli kullanım protokolünün en kritik parçasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik riskini belirle
Hasta Mayo Sınıf 1E olup, eGFR kaybı ve htTKV artış hızı açısından yüksek riskli (hızlı ilerleyici) gruptadır.
Tedavi endikasyonunu netleştirmek için progresyon riskinin (Mayo Class) ve eGFR (25−9025-90 aralığı) durumunun değerlendirilmesi gerekir.
2
İlaç seçimini ve mekanizmasını değerlendir
Tolvaptan, vazopressin V2 reseptör antagonisti olarak cAMP'yi azaltır ve kist gelişimini yavaşlatır.
V1 değil, V2 reseptörleri üzerinden etki ederek kist içindeki sıvı sekresyonunu ve hücre proliferasyonunu hedefler.
3
Güvenlik ve izlem kriterlerini gözden geçir
Hepatotoksisite riski nedeniyle aylık karaciğer fonksiyon testi takibi zorunluluğu saptandı.
REPRISE ve TEMPO çalışmaları sonrası Tolvaptan için sıkı bir güvenlik izlem protokolü (REMS) oluşturulmuştur.

Key Concept

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığı'nda (ODPBH) Tolvaptan kullanım endikasyonları ve izlem protokolü.

Hints

1
Hastanın Mayo Sınıf 1E olması, hastalığın çok hızlı ilerleyeceğini ve agresif bir tedavi gerektiğini gösterir.
2
Tolvaptan'ın en korkulan yan etkilerinden biri karaciğer hasarıdır; bu yüzden takip protokolleri çok katıdır.

Practice More

ODPBH hastalarında Tolvaptan'ın idrar konsantrasyon yeteneği ve susama mekanizması üzerindeki etkilerini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Kistik ve Kalıtsal Böbrek Hastalıkları

More questions from this topic