yaşında, homozigot beta-talasemi tanısıyla çocukluğundan itibaren çok sayıda eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapılan erkek hastada progresif kalp yetmezliği gelişmiştir. Hastanın otopsisinde kalbin belirgin derecede dilate olduğu ve miyokardın makroskobik olarak pas rengi-kahverengi bir görünüm aldığı saptanmıştır. Bu hastanın miyokard dokusundan alınan örneklerin mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?
- Miyositler içinde perinükleer yerleşimli hemosiderin birikimiAnswer
- Bİnterstisyel sahada non-kazeifiye granülom oluşumları
- CMiyositlerde myofiber disarray (liflerde dizilim bozukluğu)
- Dİnterstisyel alanda eozinofillerin baskın olduğu inflamatuar hücreler
- EKontraksiyon bant nekrozu ve yoğun nötrofil infiltrasyonu
Answer
Miyositler içerisinde perinükleer yerleşimli hemosiderin birikimi bu hastada izlenmesi en olası bulgudur.
Çok sayıda transfüzyon alan talasemi hastalarında sekonder hemokromatozis gelişir. Kalp bu durumdan en çok etkilenen organlardan biridir. Hemosiderin granülleri karakteristik olarak miyositlerin perinükleer bölgesinde birikir. Bu durum başlangıçta diyastolik disfonksiyon (restriktif tip) yaratsa da, miyositlerin hasarı ve kaybıyla ilerleyen dönemde biventriküler dilatasyon ve sistolik yetmezlik (dilate tip) tablosu ortaya çıkar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Hemokromatozis (demir yüklenmesi) ilişkili kardiyomiyopati