Examkin

Question

Difficulty: MediumMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

3535 yaşında erkek hasta, boyun sağ tarafında sert bir kitle ve epizodik hipertansiyon atakları, çarpıntı ve terleme şikayetleri ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsitonin ve idrar metanefrin düzeyleri yüksek saptanıyor. Görüntüleme tetkiklerinde tiroidde medüller karsinom ve bilateral adrenal kitleler izlenen bu hastada, mevcut klinik tabloya aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi en olasıdır?

  1. Paratiroid hiperplazisiAnswer
  2. B
    Pankreatik gastrinoma
  3. C
    Mukozal nöromlar
  4. D
    Hipofiz adenomu
  5. E
    Marfanoid habitus

Answer

Paratiroid hiperplazisi, medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma ile birlikte MEN 2A2A sendromunun üçüncü temel bileşenidir.
Hastada saptanan medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma birlikteliği MEN 2A2A veya MEN 2B2B sendromlarını gösterir. Paratiroid hiperplazisi, MEN 2A2A sendromunun karakteristik üçüncü bileşenidir ve hastaların önemli bir kısmında tabloya eşlik eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Medüller tiroid karsinomu (yüksek kalsitonin) ve feokromositoma (epizodik HT, metanefrin yüksekliği) birlikteliği saptandı.
Bu kombinasyon MEN 22 ailesine (tip 2A2A veya 2B2B) özgüdür.
2
MEN tipleri arasında ayırıcı tanı yap
Hastada mukozal nörom veya marfanoid yapı tanımlanmamıştır, bu da öncelikle MEN 2A2A tanısını akla getirir.
MEN 2A2A ve 2B2B arasındaki temel fark paratiroid tutulumu ve fenotipik özelliklerdir.
3
Eksik bileşeni belirle
MEN 2A2A sendromunun triadını tamamlayan bulgu paratiroid hiperplazisidir.
Paratiroid hiperplazisi MEN 2A2A vakalarının yaklaşık üçte birinde görülürken MEN 2B2B'de görülmez.

Key Concept

MEN 2A2A (Sipple Sendromu) bileşenleri: Medüller Tiroid Karsinomu (%100100), Feokromositoma (%5050) ve Paratiroid Hiperplazisi (%20−3020-30).
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Multipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

More questions from this topic