55 yaşında erkek hasta, rutin tetkiklerinde saptanan trombositoz (850.000/µL) nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede dalak kosta yayını 4 cm geçiyor (splenomegali). Laboratuvar incelemesinde hemoglobin 13,8 g/dL, lökosit 14.500/µL ve LDH düzeyi normalin 1,5 katı yüksek bulunuyor. Periferik yaymada lökoeritroblastik tablo izlenmiyor. *JAK2 V617F* mutasyonu pozitif saptanıyor. Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre artmış selülarite, belirgin granülositik proliferasyon ve atipik, kümeler oluşturan megakaryositler görülüyor; retikülin fibrozisi saptanmıyor (MF-0). WHO 2022 sınıflandırmasına göre bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Prefibrotik Primer Miyelofibroz (Pre-PMF)Answer
- BEsansiyel Trombositoz (ET)
- CPolisitemia Vera (PV)
- DBelirgin (Overt) Primer Miyelofibroz
- EKronik Miyeloid Lösemi (KML)
Answer
WHO 2022 kriterlerine göre en olası tanı Prefibrotik Primer Miyelofibroz (Pre-PMF)'dur.
Bu hasta, izole trombositoz ile başvuran bir vakada Esansiyel Trombositoz (ET) ile Prefibrotik Primer Miyelofibroz (Pre-PMF) ayırımının yapılmasını gerektiren klasik bir senaryodur. WHO 2022 kriterlerine göre, Pre-PMF tanısı için en önemli majör kriter, kemik iliğinde yaşa göre artmış selülarite, granülositik proliferasyon ve atipik, kümeleşen megakaryositlerin varlığıdır. Ayrıca bu hastada bulunan splenomegali, lökositoz ve yüksek LDH, Pre-PMF tanısını destekleyen minör kriterlerdir. Retikülin fibrozisinin olmaması (MF-0/1), hastalığın 'Belirgin (Overt)' evrede olmadığını, 'Prefibrotik' evrede olduğunu gösterir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pre-PMF ve ET Ayrımı