Question

Difficulty: MediumMiyeloproliferatif Neoplaziler

65 yaşında erkek hasta, baş ağrısı, baş dönmesi ve özellikle sıcak banyo sonrası belirginleşen yaygın kaşıntı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 19.2 g/dL19.2 \text{ g/dL}, hematokrit %58\%58, lökosit sayısı 11.500/μL11.500/\mu\text{L} ve trombosit sayısı 460.000/μL460.000/\mu\text{L} olarak bulunuyor. Kemik iliği biyopsisinde yaşa göre hiperselülerite ile birlikte eritroid, granülositik ve megakaryositik serilerde belirgin artış (panmiyeroz) izleniyor.

WHO 2022 tanı kriterlerine göre, bu hastada Polisitemia Vera (PV) tanısı için aşağıdakilerden hangisi "minör kriter" olarak kabul edilir?

  1. A
    Hemoglobin değerinin erkeklerde 16.5 g/dL16.5 \text{ g/dL} üzerinde olması
  2. B
    Kemik iliğinde panmiyeroz (trilineage büyüme) izlenmesi
  3. C
    JAK2 V617F veya JAK2 ekzon 12 mutasyonu varlığı
  4. Serum eritropoetin (EPO) düzeyinin normalin altında olmasıAnswer
  5. E
    BCR-ABL1 translokasyonunun gösterilmesi

Answer

Serum eritropoetin (EPO) düzeyinin düşük saptanması, WHO 2022 Polisitemia Vera tanı kriterleri arasında yer alan tek minör kriterdir.
Polisitemia Vera tanısında WHO 2022 sınıflamasına göre serum eritropoetin (EPO) düzeyinin düşük olması minör kriterdir. Hastada hemoglobin yüksekliği, panmiyeroz ve JAK2 mutasyonu majör kriterleri oluştururken, EPO düşüklüğü bu tabloyu destekleyen minör kriter olarak kabul edilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Hastada akuajenik kaşıntı, splenomegali ve eritrositoz (Hb/Hct yüksekliği) varlığı Polisitemia Vera (PV) lehinedir.
PV'de otonom eritrosit üretimi ve sitokin salınımı bu tabloya yol açar.
2
WHO 2022 PV majör kriterlerini hatırla
Majör kriterler: 1) Hb >16.5 (E), >16.0 (K) veya Hct >%49 (E), >%48 (K). 2) Kemik iliği biyopsisinde panmiyeroz. 3) JAK2 mutasyonu.
Tanı için 3 majör kriterin tamamı veya ilk 2 majör + 1 minör kriter gereklidir.
3
Minör kriteri belirle
Subnormal serum eritropoetin düzeyi minör kriterdir.
PV'de eritroid öncülleri EPO'dan bağımsız çoğaldığı için feedback mekanizmasıyla EPO baskılanır.

Key Concept

Polisitemia Vera WHO 2022 Tanı Kriterleri
Estimated Time:1m 30s
Rate this question