Question

Difficulty: Very hardKemik İliği Yetmezlikleri

64 yaşında kadın hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik ve nefes darlığı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin konjonktival solukluk ve kot kavsini 33 cm geçen splenomegali saptanıyor; lenfadenopati, peteşi veya purpura izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin 6.46.4 g/dL, MCV 9090 fL, Retikülosit %0.1\%0.1, Lökosit 4.200/mm34.200/mm^3 ve Trombosit 185.000/mm3185.000/mm^3 olarak saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda miyeloid ve megakaryositik seriler normal sınırlarda iken, eritroid seri öncüllerinin tama yakın yokluğu (eritroblastopeni) izleniyor. Bu hastada altta yatan etiyolojiyi aydınlatmak için en uygun tanısal yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Periferik kan akış sitometrisi ile CD3, CD8 ve CD57 ekspresyonunun değerlendirilmesiAnswer
  2. B
    Toraks bilgisayarlı tomografisi ile mediastinal kitle araştırması
  3. C
    Serum anti-eritropoetin antikor düzeyinin ölçülmesi
  4. D
    Parvovirüs B19 DNA düzeyinin PCR yöntemi ile saptanması
  5. E
    Serum vitamin B12 ve folat düzeylerinin incelenmesi

Answer

Periferik kan akış sitometrisi ile CD3, CD8 ve CD57 ekspresyonunun değerlendirilmesi
Hastada saptanan normositik anemi, belirgin retikülositopeni ve kemik iliğinde eritroid öncüllerin seçilememesi 'Saf Eritroid Aplazi' (SEA) tablosudur. SEA'nın edinsel formları sıklıkla timoma veya büyük granüler lenfosit (LGL) lösemisi ile birliktelik gösterir. Fizik muayenede saptanan splenomegali, hastada altta yatan bir lenfoproliferatif hastalık olan T-LGL lösemisini işaret eder. T-LGL lösemisi tanısı için altın standart, periferik kan akış sitometrisinde klonal T hücrelerinin (CD3+, CD8+, CD57+) gösterilmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar verilerini yorumla
Belirgin anemi, retikülositopeni ve kemik iliğinde sadece eritroid serinin yokluğu (eritroblastopeni) saptandı.
Bu bulgular 'Saf Eritroid Aplazi' (SEA - Pure Red Cell Aplasia) tanısını kesinleştirir.
2
Fizik muayene bulgusunu etiyoloji ile ilişkilendir
SEA tablosuna eşlik eden splenomegali belirlendi.
Edinsel SEA nedenleri arasında timoma (genellikle splenomegali yapmaz) ve T-LGL lösemisi (splenomegali sık görülür) en önemli iki tanıdır.
3
En olası tanı için spesifik testi seç
T-hücreli büyük granüler lenfosit (T-LGL) lösemisi için akış sitometrisi planlandı.
T-LGL hücreleri klonal olarak CD3, CD8 ve CD57 yüzey belirteçlerini eksprese ederler.

Key Concept

Saf Eritroid Aplazi (SEA) ve T-Büyük Granüler Lenfosit (T-LGL) Lösemisi Birlikteliği
Estimated Time:2m 0s
Rate this question