Examkin

Question

Difficulty: Very hardHematüri ve Proteinüriye Yaklaşım

1111 yaşında erkek çocuk, spor lisesine giriş için istenen sağlık raporu taraması sırasında idrar tetkikinde anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70 mmHg110/70 \text{ mmHg} olup ödem saptanmıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin 0.6 mg/dL0.6 \text{ mg/dL}, serum kompleman (C3,C4C3, C4) ve ANAANA düzeyleri normal bulunuyor. İdrar mikroskopisinde her sahada 25−3025-30 eritrosit görülüyor ve bu eritrositlerin %12\%12'si akantosit morfolojisindedir. Vücut yüzey alanı 1.2 m21.2 \text{ m}^2 olan hastanın 2424 saatlik idrarında toplam protein miktarı 540 mg540 \text{ mg} olarak hesaplanıyor. Öyküsünde babasının 4040 yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyaliz programına alındığı öğreniliyor.

Bu hastaya kesin tanı koymak amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinde, elektron mikroskopisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. A
    Glomerüler bazal membranda yaygın ve homojen incelme
  2. Glomerüler bazal membranın lamina densasında düzensiz kalınlaşma ve ayrışmalarAnswer
  3. C
    Mezanjiyal bölgede elektron yoğun immün kompleks depozitleri ve matriks artışı
  4. D
    Glomerüler bazal membranın subepitelyal yüzeyinde elektron yoğun hörgüç benzeri depozitler
  5. E
    Podositlerin ayak çıkıntılarında yaygın silinme ve sitoplazmik vakuolizasyon

Answer

Elektron mikroskopisinde bazal membranın lamina densasında saptanan düzensiz kalınlaşma ve ayrışmalar (sepet örgüsü görünümü) Alport sendromu için en olası bulgudur.
Verilen vakada proteinüri miktarı hesaplandığında (18.75 mg/m2/saat18.75 \text{ mg/m}^2/\text{saat}) hastada belirgin bir proteinüri olduğu görülmektedir. Akantosit varlığı hematürinin glomerüler orijinini doğrular. Aile öyküsünde babanın erken yaşta (4040 yaş) kronik böbrek yetmezliğine girmesi, tabloyu herediter bir nefrit olan Alport sendromu ile uyumlu hale getirir. Alport sendromunun elektron mikroskopisindeki en tipik bulgusu ise bazal membran lamina densasında görülen düzensiz kalınlaşma ve ayrışmalardır (basket-weave appearance).

Step-by-Step Solution

1
Proteinüri miktarının hesaplanması ve yorumlanması.
540 mg/1.2 m2/24 saat=18.75 mg/m2/saat540 \text{ mg} / 1.2 \text{ m}^2 / 24 \text{ saat} = 18.75 \text{ mg/m}^2/\text{saat} bulunur.
Normal proteinüri sınırı 4 mg/m2/saat4 \text{ mg/m}^2/\text{saat} altıdır; 4−404-40 arası non-nefrotik proteinüri olarak kabul edilir.
2
İdrar sedimentindeki eritrosit morfolojisinin değerlendirilmesi.
%12\%12 akantosit varlığı, hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar.
%5\%5 ve üzeri akantosit varlığı glomerüler hastalıklar için oldukça spesifiktir.
3
Klinik ve aile öyküsünün sentezlenmesi.
Glomerüler hematüri + persistent proteinüri + ailede erken yaşta KBY öyküsü = Alport Sendromu tanısına yönlendirir.
İnce Bazal Membran Hastalığında ailede KBY görülmesi beklenmez; Alport sendromunda ise her iki bulgu da sıktır.
4
Patolojik bulgunun belirlenmesi.
Alport sendromunun elektron mikroskopisindeki tipik bulgusu lamina densa ayrışmalarıdır.
Tip IV kolajen zincirlerindeki defekt bazal membranın yapısal bütünlüğünün bozulmasına ve ayrışmalara yol açar.

Key Concept

Alport sendromu; persistent glomerüler hematüri, progresif proteinüri ve karakteristik elektron mikroskopisi bulguları (sepet örgüsü) ile seyreden herediter bir nefrittir.

Practice More

Alport sendromu şüphesi olan hastalarda eşlik edebilecek sensorinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus gibi göz bulgularını araştırmayı unutmayınız.

Alternative Method

Proteinüri miktarı mg/m²/saat cinsinden hesaplanırken, toplam mg miktarı vücut yüzey alanına ve ardından 24 saate bölünür. Bu hesaplama yapılmadan sadece spot değerlere bakmak tanısal yanılgıya yol açabilir.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Hematüri ve Proteinüriye Yaklaşım

More questions from this topic