Question

Difficulty: MediumKonjenital Kalp Hastalıkları

14 yaşındaki erkek çocuk, futbol oynarken bacaklarında hissettiği çabuk yorulma ve ağrı şikayeti ile polikliniğe başvurmuştur. Fizik muayenesinde üst ekstremitelerde kan basıncı 150/90150/90 mmHgmmHg, alt ekstremitelerde ise 90/6590/65 mmHgmmHg olarak ölçülmüş; femoral nabızların zayıf ve gecikmiş olduğu saptanmıştır. Çekilen akciğer grafisinde kaburgaların alt kenarlarında simetrik çentiklenmeler (notching) izlenmiştir. Bu klinik tabloya neden olan en olası patolojik durum aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Erişkin tip (postduktal) aort koarktasyonuAnswer
  2. B
    İnfantil tip (preduktal) aort koarktasyonu
  3. C
    Patent duktus arteriozus
  4. D
    Tetraloji of Fallot
  5. E
    Büyük damarların transpozisyonu

Answer

Erişkin tip (postduktal) aort koarktasyonu
Erişkin tip (postduktal) aort koarktasyonunda daralma, duktus arteriozus (veya ligamentum arteriyozum) giriş yerinin distalindedir. Bu durum proksimaldeki damarlarda (kollar ve baş) hipertansiyona yol açarken, distaldeki bölgelerde (bacaklar) hipotansiyona ve nabız zayıflığına neden olur. Vücut, tıkanıklığı aşmak için arteria mammaria interna ve interkostal arterler üzerinden kollateral kanallar geliştirir. Genişleyen interkostal arterlerin kaburga alt yüzeylerine yaptığı bası, radyolojik olarak 'notching' (çentiklenme) görünümüne yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Üst ekstremitede hipertansiyon, alt ekstremitede hipotansiyon ve zayıf nabız varlığı aortta bir tıkanıklığa işaret eder.
Kan akımının aortun daralmış bölgesinden sonrasına (alt ekstremitelere) zorlukla geçmesi basınç farkı oluşturur.
2
Radyolojik bulguyu (notching) yorumla
Kaburga alt kenarlarındaki kertikleşmeler, genişlemiş interkostal arterlerin kemik üzerindeki bası erozyonunu gösterir.
Darlık bölgesini baypas etmek için arteria mammaria interna ve interkostal arterler üzerinden gelişen kollateral dolaşım damarların genişlemesine neden olur.
3
Tip ayrımı yap
Postduktal tipte kollateral dolaşım gelişecek zaman vardır ve geç çocuklukta bulgu verir; preduktal tip ise erken bebeklikte semptomatiktir.
Kollateral dolaşım ve kaburga çentiklenmesi erişkin tip (postduktal) koarktasyonun patognomonik bir özelliğidir.

Key Concept

Aort koarktasyonu tipleri ve kollateral dolaşım morfolojisi
Estimated Time:1m 0s
Rate this question