Question

Difficulty: EasyKemik İliği Yetmezlikleri

19 yaşında kadın hasta, yaklaşık iki haftadır devam eden halsizlik ve bacaklarında yeni gelişen iğne başı büyüklüğünde kırmızı döküntüler (peteşi) şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin (Hb)7.27.2 g/dL
MCV9090 fL
Beyaz Küre (BK)1.8001.800 /mm³
Trombosit (PLT)25.00025.000 /mm³
Retikülosit%0.2\%0.2

Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenir?

  1. Hematopoetik hücrelerde belirgin azalma ve yağ dokusu artışıAnswer
  2. B
    Kemik iliğinde %20'den fazla miyeloblast artışı
  3. C
    Megaloblastik değişiklikler ve dev metamiyelositler
  4. D
    Gümüşleme yöntemi ile gösterilen yaygın retikülin lifi artışı
  5. E
    Kemik iliğinde hiperselülarite ve belirgin diseritropoetik bulgular

Answer

Kemik iliği biyopsisinde hematopoetik hücrelerin yerini yağ dokusunun alması (hiposelülarite) beklenir.
Hastanın genç olması, klinik olarak splenomegali saptanmaması ve laboratuvarda düşük retikülositli pansitopeni bulunması aplastik anemi tanısını ön plana çıkarır. Aplastik anemide kemik iliği biyopsisinde beklenen temel bulgu, hematopoetik dokunun kaybolması ve yerine yağ dokusunun geçmesidir (yağlı kemik iliği).

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar değerlerini analiz et.
Hb, BK ve PLT değerlerinin düşük olması pansitopeniyi; retikülosit düşüklüğü ise kemik iliğinin üretken olmadığını gösterir.
Pansitopeni ile başvuran bir hastada ayırıcı tanıya düşük retikülosit eşlik ediyorsa primer kemik iliği yetmezliği düşünülmelidir.
2
Klinik bulguları değerlendir.
Genç yaşta splenomegali olmaksızın gelişen pansitopeni tablosu en sık aplastik anemiyi düşündürür.
Splenomegali olmaması, hematolojik malignitelerden veya portal hipertansiyondan uzaklaşmamızı sağlar.
3
Altın standart tanı yöntemini ve beklenen bulguyu hatırla.
Aplastik anemi tanısı kemik iliği biyopsisi ile konur; tipik bulgu hiposelüler iliktir.
Hücreden fakir ilik ve yağ dokusu artışı aplastik aneminin patognomonik biyopsi bulgusudur.

Key Concept

Aplastik anemide tanısal altın standart, kemik iliği biyopsisinde hiposelülarite ve yağ dokusu replasmanının gösterilmesidir.
Estimated Time:45s
Rate this question