Examkin

Question

Difficulty: Very hardKardiyomiyopatiler ve Miyokardit

6262 yaşında erkek hasta, son 66 aydır giderek artan efor dispnesi, karın şişliği ve bacaklarda ödem şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde her iki elinden karpal tünel sendromu nedeniyle operasyon geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde juguler venöz dolgunluk, pozitif Kussmaul belirtisi ve pretibial 3+/3+3+/3+ gode bırakan ödem saptanıyor. Elektrokardiyografide (EKG)(EKG) tüm derivasyonlarda düşük voltaj izlenirken, ekokardiyografide sol ventrikül duvar kalınlığının belirgin arttığı (16mm16 mm), miyokardın granüler parlak görünümde olduğu, her iki atriyumun genişlediği ve ejeksiyon fraksiyonunun (EF)(EF) %52\%52 olduğu görülüyor. Bu hastada yapılan invaziv hemodinamik değerlendirmede, tabloyu konstriktif perikarditten ayırmada en değerli olan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İnspiryum sırasında sağ ve sol ventrikül tepe sistolik basınçlarının aynı yönde (konkordans) değişmesiAnswer
  2. B
    İnspiryum sırasında sağ ventrikül sistolik basıncı artarken sol ventrikül sistolik basıncının azalması (ventriküler diskordans)
  3. C
    Diyastol sonu basınç traselerinde diyastol başında derin düşüşü takiben plato izlenmesi (karekök belirtisi)
  4. D
    Sağ ve sol ventrikül diyastol sonu basınçları arasındaki farkın 5mmHg5 mmHg'den az olması
  5. E
    Mitral Doppler akım hızında inspiryumla beraber %25\%25'ten fazla azalma izlenmesi

Answer

İnspiryum sırasında sağ ve sol ventrikül tepe sistolik basınçlarının aynı yönde (konkordans) değişmesi
Doğru yanıt olan ventriküler konkordans, restriktif kardiyomiyopatide (RCM) intratorasik basınç değişikliklerinin ventriküllere iletilmesi sonucu her iki ventrikül basıncının inspiryumda beraber hareket etmesini ifade eder. Bu durum, rijit perikardın basınç iletimini engellediği ve ventriküllerin birbiriyle yarıştığı (diskordans) konstriktif perikarditten ayrımda en değerli hemodinamik kriterdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını analiz etme
Karpal tünel sendromu öyküsü, düşük voltaj EKG ve kalınlaşmış, granüler görünümlü miyokard varlığı kardiyak amiloidozu (Restriktif Kardiyomiyopati - RCM) düşündürür.
Amiloidoz, restriktif paternin en tipik nedenlerinden biridir ve CP ile sık karışır.
2
RCM ve CP arasındaki invaziv farkları değerlendirme
Her iki tabloda da diyastolik doluş kısıtlıdır; ancak CP'de perikardın rijitliği nedeniyle ventriküler etkileşim (interdependence) artmıştır, RCM'de ise bu yoktur.
Ventriküler etkileşim, bir ventrikülün doluşunun diğer ventrikülü doğrudan etkilemesidir.
3
Solunumla değişen basınç ilişkisini saptama
İnspiryumda CP'de RV basıncı artarken LV basıncı azalır (diskordans). RCM'de ise her ikisi de aynı yönde (genellikle azalma) değişir (konkordans).
Konkordans ve diskordans ayrımı, invaziv hemodinamide CP ve RCM ayrımında en spesifik bulgudur.

Key Concept

Ventriküler Konkordans vs Diskordans

Practice More

Kardiyak amiloidozda ATTR ve AL tipleri arasındaki tanısal ve tedavi yaklaşımlarını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Kardiyomiyopatiler ve Miyokardit

More questions from this topic