6 yaşında bir erkek çocuk, kafatasında tesadüfen fark edilen ağrısız bir şişlik şikayetiyle getiriliyor. Çekilen kraniyal radyografide parietal kemikte cm çapında, çevre kemik dokusunda skleroz izlenmeyen, keskin sınırlı "zımba deliği" (punched-out) görünümünde litik bir lezyon saptanıyor. Biyopsi sonucu Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) ile uyumlu bulunan bu hastada, takip sürecinde en sık gelişmesi beklenen kalıcı endokrinolojik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?
- Diabetes insipidus (Sentral)Answer
- BDiabetes mellitus
- CPrimer hipotiroidi
- DAdrenal yetmezlik
- EHiperprolaktinemi
Answer
Diabetes insipidus (Sentral)
Langerhans hücreli histiyositozda, histiyositlerin hipotalamus, hipofiz sapı veya posterior hipofizi infiltre etmesi sonucu antidiüretik hormon (ADH) sentezi veya salınımı bozulur. Bu durum, hastaların önemli bir kısmında kalıcı bir sekel olarak Diabetes insipidus tablosunun gelişmesine neden olur. Özellikle kraniyal kemik lezyonları (temporal, parietal, orbital) olan hastalarda bu risk daha yüksektir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Langerhans hücreli histiyositozda santral diabetes insipidus, en sık görülen kalıcı endokrinolojik komplikasyondur.
Estimated Time:1m 30s