Question

Difficulty: HardMide ve Duodenum Hastalıkları

4848 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden epigastrik ağrı ve erken doyma şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde korpus ve fundusta nodüler görünüm ve yer yer mukoza erozyonları izleniyor. Biyopsi örneğinin histopatolojik ve immünhistokimyasal incelemesinde "Düşük dereceli BB hücreli marjinal zon lenfoma (MALTMALT lenfoma)" tanısı konuluyor. Endosonografide (EUSEUS) tümörün submukoza sınırlarını aşmadığı ve lenf nodu tutulumu olmadığı (Evre IEEvre\ IE) belirleniyor. Helikobakter pilori testi pozitif saptanan bu hastada, aşağıdakilerden hangisinin varlığı H. piloriH.\ pilori eradikasyon tedavisi ile tam remisyon elde edilme olasılığının en düşük olduğunu gösterir?

  1. t(11;18)(q21;q21)t(11;18)(q21;q21) translokasyonuAnswer
  2. B
    CD20CD20 ve CD19CD19 yüzey antijenlerinin pozitifliği
  3. C
    Biyopsi örneklerinde yoğun lenfoepitelyal lezyonların varlığı
  4. D
    Tümörün gastrik antrum yerine korpusta yerleşmiş olması
  5. E
    Hastanın serum gastrin düzeyinin normal sınırlarda olması

Answer

t(11;18)(q21;q21)t(11;18)(q21;q21) translokasyonu varlığı, eradikasyon tedavisine yanıt alınamayacağını gösteren en önemli faktördür.
t(11;18)(q21;q21)t(11;18)(q21;q21) translokasyonu, mide MALTMALT lenfomalarında en sık görülen sitogenetik bozukluktur. Bu translokasyona sahip olan hastalar NFκBNF-\kappa B yolunun sürekli aktivasyonu nedeniyle H. piloriH.\ pilori eradikasyon tedavisine genellikle yanıt vermezler. Erken evre (Evre IEvre\ I veya IIII) olmasına rağmen bu genetik değişikliği taşıyan hastalarda öncelikli tedavi radyoterapi olmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve patolojik bulguları değerlendirmek.
Evre IEEvre\ IE, düşük dereceli, H. piloriH.\ pilori pozitif gastrik MALTMALT lenfoma tanısı doğrulanmıştır.
Tedavi stratejisini belirlemek için öncelikle evreleme ve etiyolojik etken saptanmalıdır.
2
Genetik ve moleküler belirteçlerin tedavi yanıtı üzerindeki etkisini analiz etmek.
t(11;18)(q21;q21)t(11;18)(q21;q21) translokasyonu varlığı belirlenmiştir.
Bu translokasyon API2MALT1API2-MALT1 füzyonuna neden olur ve H. piloriH.\ pilori bağımlılığını ortadan kaldırarak tedaviye direnç oluşturur.
3
En uygun yönetim planını seçmek.
Eradikasyon tedavisine yanıt olasılığı düşük olduğu için radyoterapi gibi alternatiflere odaklanılmalıdır.
Translokasyon pozitifliği, eradikasyon sonrası remisyon başarısızlığının en güçlü prediktörüdür.

Key Concept

Mide MALTMALT lenfomasında t(11;18)t(11;18) translokasyonu eradikasyon tedavisine dirençle ilişkilidir.

Alternative Method

MALTMALT lenfoma yönetiminde t(11;18)t(11;18) saptanan hastalarda H. piloriH.\ pilori eradikasyonu genellikle başarısız olduğundan, zaman kaybetmemek adına doğrudan radyoterapiye geçilmesi kılavuzlarda önerilen bir yaklaşımdır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question